Généralités et classification
« Connectivite » est un terme générique utilisé pour désigner un ensemble de différentes pathologies auto-immunes, caractérisées par « une inflammation du tissu conjonctif.
Pour être précis, certaines des maladies classées comme connectivite affectent également des tissus autres que le tissu conjonctif, tels que le muscle ou l'épithélial. Par conséquent, dans ces cas, le terme "connectivite" acquiert un sens encore plus large et plus générique.
Dans tous les cas, les connectivites peuvent être divisées en trois macro-groupes, selon la symptomatologie plus ou moins définie qu'elles sont susceptibles de provoquer. A cet égard, on peut distinguer :
- Connectivités différenciées ou définies : groupe auquel appartiennent différentes pathologies caractérisées par un tableau clinique bien défini.
- Connectivite indifférenciée : caractérisée par une symptomatologie qui ne permet pas d'identifier une forme spécifique et bien définie de connectivite.
- Connectivite mixte : caractérisée par la présence simultanée de symptômes appartenant à différents types de maladies rhumatismales auto-immunes.
Connectivité différenciée
Les connectivites différenciées (ou définies, si vous préférez) regroupent un groupe de pathologies caractérisées par des manifestations cliniques particulières et spécifiques, qui permettent de poser un certain diagnostic.
Parmi les pathologies les plus connues appartenant au groupe des connectivites différenciées, on retiendra :
- Sclérose systémique (ou sclérodermie), caractérisée par des symptômes tels qu'un épaississement de la peau des doigts, des mains, des bras et du visage, un gonflement des articulations, une chute des cheveux, des brûlures d'estomac, un essoufflement, une xérose cutanée, un syndrome de Raynaud.
- Lupus érythémateux disséminé, caractérisé par des symptômes tels qu'asthénie, fièvre, anorexie, myalgie, érythème "papillon", alopécie.
- Polymyosite, caractérisée par l'apparition d'asthénie, d'atrophie et de paralysie musculaire, de faiblesse, de douleurs articulaires et musculaires, de battements cardiaques, de syndrome de Raynaud.
- Dermatomyosite, caractérisée par des symptômes tels que myalgie, atrophie musculaire, courbatures, sclérodermie, apparition de taches rouges sur les paupières, le visage, le dos, les mains et la poitrine.
D'autres maladies qui entrent dans le groupe de la connectivite différenciée sont la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjögren.
Dans tous les cas, pour plus d'informations sur ces maladies, nous vous recommandons de lire les articles dédiés déjà sur ce site.
Connectivite indifférenciée
La connectivite indifférenciée est ainsi définie car elle présente un ensemble de manifestations cliniques qui ne suffisent pas à établir sa typologie exacte ; par conséquent, il n'est pas possible de poser un diagnostic certain et bien défini.
La connectivite indifférenciée est généralement peu symptomatique et peu développementale, mais elle ne doit pas être sous-estimée pour cela. En effet, il peut arriver que la maladie du tissu conjonctif indifférenciée initialement diagnostiquée évolue au fil du temps vers une forme bien définie de maladie du tissu conjonctif (connectivité différenciée). Cela se produit parce que les maladies du tissu conjonctif différenciées ont souvent un début subtil, accompagné d'une symptomatologie non spécifiée qui ne permet pas un diagnostic immédiat.
En plus d'être non spécifiques, les manifestations cliniques de la connectivité indifférenciée peuvent varier d'un patient à l'autre.Cependant, parmi les symptômes les plus courants, on retiendra :
- Fièvre;
- Asthénie;
- Arthrite et arthralgie;
- syndrome de Raynaud ;
- Pleurésie;
- péricardite ;
- Manifestations cutanées ;
- Xérophtalmie ;
- Xérostomie ;
- Neuropathie périphérique;
- Positivité aux tests immunologiques pour la détection des anticorps anti-nucléaires (ANA).
Connectivite mixte
La connectivité mixte est un type particulier de connectivité caractérisé par l'apparition de manifestations cliniques typiques de diverses pathologies rhumatismales (comme, par exemple, les symptômes typiques du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie, etc.). De plus, dans le cas de la connectivite mixte, cette symptomatologie mixte est associée à la présence dans le sang de taux élevés d'un type particulier d'auto-anticorps : les anticorps anti-U1-RNP.
Malgré les symptômes variés avec lesquels cette forme de connectivité peut se présenter, parmi les principaux symptômes qui peuvent survenir, on se souvient :
- Fièvre;
- Arthrite;
- Myosite ;
- syndrome de Raynaud ;
- Eddème des mains et des doigts ;
- Épaississement de la peau;
- Vasculopathies;
- Manifestations au niveau pleural et pulmonaire;
- Manifestations cardiaques ;
- Manifestations cutanées de divers types, telles que éruption cutanée, papules, purpura, érythème, etc.
Causes
Comme mentionné, les connectivites sont des pathologies d'origine auto-immune, c'est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire de l'individu affecté génère des auto-anticorps qui déclenchent des réponses immunitaires anormales envers le même organisme.
En raison de cette attaque immunitaire anormale, des altérations à la fois fonctionnelles et anatomiques sont établies dans le district, la zone, l'organe et/ou le tissu affectés.
Quelles sont les causes réelles de ce mécanisme n'a pas encore été clarifiée. Cependant, on pense que l'étiologie de la connectivite peut être multifactorielle et peut donc provenir d'un ensemble de facteurs, tels que des facteurs génétiques, environnementaux, endocriniens, etc.
Traitement
Le traitement de la connectivite peut varier selon le type de maladie rhumatismale présenté par le patient.
Les connectivites différenciées sont traitées de manière spécifique selon le type de pathologie qui a touché le patient.
La connectivite mixte est généralement traitée selon le tableau clinique qui se présente et selon la symptomatologie « prédominante » qui survient chez l'individu.
La connectivite indifférenciée, en revanche, dans les formes plus bénignes, est principalement traitée avec des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques. Dans les formes les plus sévères, cependant, il peut être nécessaire de recourir à des médicaments plus puissants, capables d'interférer avec l'activité du système immunitaire.
Cependant, on peut dire que les principaux médicaments utilisés pour le traitement de la maladie du tissu conjonctif sont :
- AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), tels que l'acide acétylsalicylique, le naproxène et l'ibuprofène. Ces ingrédients actifs - en plus de posséder une activité anti-inflammatoire - possèdent des activités analgésiques et antipyrétiques, ils peuvent donc également être utiles pour contrer les symptômes très courants des maladies du tissu conjonctif, telles que la fièvre et la douleur.
- Les stéroïdes, tels que la prednisone, la bétaméthasone, la méthylprednisolone ou la triamcinolone. Les corticostéroïdes sont des médicaments qui peuvent être administrés à la fois par voie orale, topique (pour le traitement des manifestations cutanées) et parentérale. Ce sont des principes actifs avec une activité anti-inflammatoire marquée, exercée par la réduction de la réponse auto-immune.
- Immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate, la thalidomide, la cyclosporine ou le rituximab. Comme vous pouvez facilement le deviner d'après leur nom, ces ingrédients actifs sont utilisés dans le traitement des maladies du tissu conjonctif car ils sont capables de supprimer le système immunitaire du patient, ralentissant ainsi la progression de la maladie.
Naturellement, le choix des principes actifs à utiliser dans le traitement des différentes formes et types de maladies du tissu conjonctif relève de la seule et exclusive responsabilité du médecin spécialiste qui prend en charge le patient. Ce médecin évaluera, au cas par cas, quelle est la stratégie thérapeutique la mieux adaptée à chaque individu.