Convulsions fébriles : définition
Plus qu'une seule entité clinique, les crises fébriles constituent une variante syndromique qui regroupe différents types de crises simples et/ou épileptiques. Bien que les chances qu'un enfant souffrant d'une convulsion fébrile développe une épilepsie soient assez faibles, l'avis du médecin et, éventuellement, une hospitalisation sont toujours indispensables.
Aujourd'hui, grâce à l'amélioration des techniques diagnostiques et thérapeutiques, les convulsions fébriles doivent être considérées comme une forme bénigne, bien distincte de l'épilepsie. Il faut encore souligner que les conséquences d'un seul épisode de convulsion fébrile (voire de plusieurs crises espacées dans le temps) sont rares, presque nulles. En effet, en l'absence d'altérations du SNC, les crises fébriles simples n'augmentent pas le risque de décès, de lésions cérébrales ou de retard mental.
Dans cet article, les crises fébriles sont analysées en termes de symptômes, de diagnostic et de thérapie. Voyons plus en détail.
Causes
La cible des convulsions fébriles est représentée par les enfants en bonne santé âgés de 6 mois à 6 ans, bien que les enquêtes statistiques documentent également les nourrissons plus jeunes et les enfants plus âgés touchés par le même trouble.
La grande majorité des convulsions fébriles surviennent dans les 24 heures suivant l'apparition brutale de la fièvre (> 38-38,5°C). Les maladies de l'oreille (ex. otite), ainsi que toute pathologie d'étiologie virale ou bactérienne (ex. rubéole, sixième maladie, grippe, etc.) peuvent exposer l'enfant au risque de convulsions fébriles.
Certains cas sporadiques de convulsions fébriles ont été rapportés à la suite de pathologies beaucoup plus graves, comme l'encéphalite ou la méningite : dans de telles situations, l'état de l'enfant peut dégénérer en peu de temps, car on est confronté à une atteinte du système nerveux.
- Rappelons cependant que des pathologies similaires peuvent provoquer des convulsions même en l'absence de fièvre.
Une certaine corrélation entre certaines vaccinations et le déclenchement d'une convulsion fébrile a été documentée. Certains vaccins - comme les vaccins tétanos-diphtérie-coqueluche ou rougeole-oreillons-rubéole - semblent exposer l'enfant au risque de convulsions fébriles. Dans de telles situations, les crises spastiques sont toujours dues à la fièvre (un effet secondaire typique de la vaccination chez les nouveau-nés) et NON au vaccin lui-même.
La pathogenèse des convulsions fébriles n'est pas entièrement élucidée : cependant, il semble qu'un entrelacement d'âge, de facteurs environnementaux et de prédisposition génétique soit fortement impliqué.
Approfondissement : Prédisposition génétique et convulsions fébriles
Bien qu'il soit établi que la familiarité joue un rôle majeur dans l'étiopathogénie des convulsions fébriles chez l'enfant, le mode précis de transmission n'a pas encore été démontré. Certaines hypothèses ont été formulées : il semble que la maladie puisse être transmise par un mécanisme compliqué autosomique dominant, autosomique récessif ou polygénique. Grâce aux nombreuses études de lien, 4 loci de gènes ont pu être identifiés : FEB1, FEB2, FEB3 et FEB4. Ces études de lien ils permettent d'identifier la position chromosomique précise d'un locus responsable d'une maladie génétique donnée : c'est une approche utile pour la détermination et la cartographie de certains gènes responsables de maladies génétiquement transmissibles.
Facteurs de risque
Une certaine corrélation a été observée entre l'incidence des convulsions fébriles et certains facteurs de risque. Les sujets les plus vulnérables de ce point de vue sont :
- Bébés prématurés
- enfants infectés par le HSV-6 (virus de l'herpès de type 6)
- les enfants touchés par les infections virales en général
- enfants avec des membres de la famille ayant des antécédents de convulsions fébriles
De toute évidence, les troubles du SNC prédisposent également le patient aux convulsions fébriles.
En plus de ces facteurs de risque énumérés ci-dessus, d'autres éléments prédisposants ont été identifiés la récidive de convulsions fébriles. Certains patients pédiatriques, en fait, ont tendance à développer d'autres convulsions fébriles après la première crise ; la récurrence de tels épisodes est favorisée par certains facteurs de risque :
- La première crise est survenue dans les 6 à 12 mois suivant la vie du bébé. Dans ce cas, il est très probable que le petit patient développera de nouvelles crises dans l'année suivant le début.
- Le premier épisode de convulsion fébrile est induit par une fièvre relativement faible (<38°C)
- La durée de la première crise dure plus de 15 minutes
- Prédisposition génétique
- Événements critiques concomitants au cours de la première crise
Symptômes courants
Les symptômes qui distinguent les convulsions fébriles varient selon la gravité de la maladie. Chez la plupart des enfants atteints, la convulsion fébrile commence par le "roulement" des yeux et le raidissement des membres. Par la suite, l'enfant perd connaissance et, involontairement, contracte et détend à plusieurs reprises les muscles des membres inférieurs et supérieurs. La perte de contrôle du sphincter anal et vésical n'est pas rare au cours de cette phase. Les convulsions fébriles, provoquant des difficultés respiratoires, peuvent induire un état cyanotique chez le bébé.
Lorsque la crise fébrile dure plus de 10 à 15 minutes, l'enfant peut également éprouver de graves problèmes respiratoires, une somnolence extrême, des vomissements et une raideur de la nuque.
L'apparition d'épisodes multiples de convulsions fébriles dans le cadre d'une même maladie virale doit être considérée comme une urgence médicale grave.
Enquêtes
Le diagnostic d'une convulsion fébrile est considéré comme relativement simple. L'enquête est menée à la suite du récit de l'épisode critique (presque jamais observé par un médecin !) et confirmé par la suite par un examen neurologique.
Chez un enfant sain, l'examen neurologique doit éventuellement être répété pour nier l'hypothèse d'une éventuelle atteinte - quoique peu probable - du système nerveux central. En cas de suspicion d'atteinte du SNC (par exemple infections graves, méningite, maladies neurologiques concomitantes), une ponction lombaire (rachycentèse) est recommandée, toujours à réaliser après un scanner ou une IRM.
Le diagnostic différentiel avec syncope fébrile est important.
Les tests de laboratoire spécifiques ne sont pas indiqués pour la confirmation du diagnostic.
L'encéphalogramme (connu de la plupart sous l'acronyme EEG) d'un enfant souffrant d'un seul épisode de convulsion fébrile est généralement normal. Si la fièvre n'est pas encore tombée, il est recommandé de NE PAS soumettre le petit patient à ce test diagnostique : l'altération de la température basale pourrait altérer le test.
Certains auteurs sont convaincus que l'EEG chez un enfant sain n'est pas indispensable au diagnostic d'une convulsion fébrile, puisque dans la grande majorité des cas (sinon la quasi-totalité) il est normal. D'autres chercheurs, d'autre part, pensent que l'EEG - à la suite de l'événement convulsif fébrile - est essentiel pour nier davantage les dommages possibles au SNC. Nous vous rappelons que l'examen EEG est capable de révéler des anomalies intercritiques spécifiques ou non spécifiques de manière précoce et souvent univoque.
Thérapies
Dans la plupart des cas, les convulsions fébriles sont un événement spontanément résolutif : en l'absence de lésions cérébrales préexistantes, le pronostic des convulsions fébriles est excellent, aucun traitement spécifique n'est donc nécessaire.
Contrairement aux idées reçues, il n'est pas indispensable de faire baisser la fièvre immédiatement pour arrêter une crise fébrile. Par conséquent, il est fortement DÉCONSEILLÉ d'administrer des antipyrétiques par voie orale pendant la crise : l'enfant risquerait de s'étouffer. Pour la même raison, il est recommandé de ne pas immerger l'enfant dans l'eau froide. La plupart des crises fébriles se résolvent en quelques minutes, ne laissant aucun dommage cérébral au bébé.
Le tableau clinique prend une signification plus grave dans le cas où la crise dure plus de 15 minutes : dans ce cas, la convulsion fébrile est une urgence médicale à part entière. Dans de telles circonstances, le médecin administrera des médicaments spécifiques par voie rectale ou intraveineuse, pour arrêter la crise.Le traitement le plus courant consiste en l'administration rectale de benzodiazépines (par exemple le diazépam) : ces médicaments puissants interrompent la convulsion, donc la crise en cours.
En clair, après avoir traité le symptôme principal (convulsion) il faut procéder au traitement de la maladie qui l'a déclenchée.
Pronostic
Le pronostic À COURT TERME concerne les formes récurrentes de convulsions fébriles.
En général, après une première convulsion fébrile, le risque de récidive est estimé à environ 10 %. Ce chiffre qui vient d'être rapporté est influencé par l'âge d'apparition de la crise, l'étendue de la fièvre et les pathologies sous-jacentes.Le risque augmente jusqu'à 25-50% en liaison avec un ou deux facteurs de risque (ex : sujets génétiquement prédisposés, apparition de la première crise avant 6 mois, etc.), jusqu'à 50-100 % chez les enfants ayant plus de trois facteurs de risque.
Le pronostic à LONG TERME définit le risque de dégénérescence de la crise en épilepsie elle-même.
D'après ce qui est rapporté dans la revue scientifique Revue BJM (Enseignement de la recherche clinique.), il semble que les chances de développer une épilepsie augmentent en conjonction avec :
- convulsions fébriles complexes
- anomalies neurologiques
- prédisposition familiale
- manifestation de la convulsion moins d'une heure après le début de la fièvre.
En l'absence des caractéristiques susmentionnées, 2,4 % des enfants ayant des antécédents de convulsions fébriles sont toujours à risque d'épilepsie.
L'administration de phénobarbital et de valproate de sodium a été complètement INEFFICACE pour pour prévenir la dégénérescence des convulsions fébriles dans le cadre de l'épilepsie. On se souvient aussi des effets secondaires liés à l'usage excessif de ces médicaments, liés notamment à la sphère cognitive.
Prévention des rechutes
Le traitement prophylactique continu avec des médicaments antiépileptiques pour la prévention des crises fébriles récurrentes est fortement déconseillée.
La soi-disant prophylaxie "intermittent« Des crises épileptiques récurrentes avec les benzodiazépines sont possibles dans certains cas particuliers (par exemple, âge d'apparition très précoce, rechutes très fréquentes, déficits neurologiques préexistants, etc.). Les médicaments les plus utilisés à cette fin sont le phénobarbital et le valproate de sodium.
Le recommandé est plutôt traitement préventif de l'hyperthermie: l'épongeage d'eau, l'application temporaire de glace sur la tête et l'administration d'antipyrétiques toutes les 4 à 6 heures (en cas de température basale supérieure à 37,5°C) sont des mesures particulièrement utiles pour maîtriser la fièvre, notamment chez les enfants prédisposés aux convulsions fébriles .
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