Généralité
L'achalasie œsophagienne est un trouble de la motilité affectant l'œsophage. La maladie est causée par l'absence de péristaltisme et une ouverture incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage (valve musculaire située entre l'œsophage et l'estomac) lors de la déglutition.
La forme la plus courante, l'achalasie primaire, est causée par une innervation anormale des muscles lisses de l'œsophage en l'absence d'autres conditions pathologiques.Cependant, un petit pourcentage de cas surviennent comme forme secondaire d'autres pathologies, telles que le cancer de l'œsophage ou la maladie de Chagas. Il n'y a pas de prédominance de genre et le début de la maladie survient principalement chez les adultes âgés entre 20 et 40 ans des deux sexes. Le diagnostic est défini par les examens radiographiques barytés et la manométrie œsophagienne. Certains médicaments ou injections de toxine botulique peuvent apporter un soulagement temporaire pour les cas légers ou modérés d'achalasie œsophagienne, tandis que l'intervention la plus efficace et la plus durable implique une thérapie endoscopique (dilatation par ballonnet œsophagien) ou des interventions chirurgicales (telles que la myotomie de Heller).
Essophage, achalasie et déglutition
- L'œsophage est un tube musculaire qui relie le pharynx à l'estomac ; à l'intérieur de cet organe creux, le bol alimentaire passe poussé par des mouvements péristaltiques, c'est-à-dire par des ondes rythmiques de contractions musculaires involontaires. Le péristaltisme implique la contraction du tractus œsophagien qui précède le bolus (en amont) et la relaxation du tractus suivant (en aval), afin de déterminer la progression rapide des aliments de l'œsophage à l'estomac.
- Le sphincter inférieur de l'œsophage est une valve interposée entre la partie terminale de l'œsophage et la partie initiale de l'estomac ; il a pour fonction d'empêcher le reflux du contenu gastrique acide dans l'œsophage, ne s'ouvrant que pour laisser passer les aliments lors de la déglutition ou du vomissement. .
- L'achalasie œsophagienne est une maladie motrice caractérisée par la perte ou l'altération du péristaltisme et l'incapacité à relâcher le sphincter inférieur de l'œsophage lors de la déglutition.
- L'achalasie n'implique pas le sphincter supérieur de l'œsophage et le pharynx, de sorte que le patient peut manger et avaler, mais le bol alimentaire peut facilement s'arrêter le long de l'œsophage. Il s'ensuit : vomissements d'aliments non digérés, douleurs thoraciques, brûlures d'estomac et perte de poids.
Lentement, sur plusieurs années, les personnes atteintes d'achalasie œsophagienne éprouvent de plus en plus de difficultés à avaler des aliments solides et liquides. Si elle progresse, la maladie peut entraîner une perte de poids considérable, une anémie et une malnutrition. De plus, au fur et à mesure que la maladie progresse, l'œsophage peut se déformer, s'allonger ou se dilater.Les patients atteints d'achalasie ont également un risque légèrement accru de développer un cancer de l'œsophage, en particulier si l'obstruction est présente pendant une longue période. prévention et diagnostic précoce du carcinome de l'œsophage.
Causes
Les causes de l'achalasie œsophagienne ne sont pas encore définies, mais on pense qu'il existe un déficit neurogène à la base, c'est-à-dire une atteinte des neurones responsables du péristaltisme de la paroi de l'œsophage. Dans des conditions normales, les nerfs coordonnent la relaxation, l'ouverture des sphincters (supérieur et inférieur) et les ondes péristaltiques dans le corps œsophagien.
Des études récentes montrent que l'achalasie est causée par une altération de certaines cellules du système nerveux involontaire situées à l'intérieur des couches musculaires de l'œsophage. Ceux-ci sont attaqués par le système immunitaire du patient et dégénèrent lentement, pour des raisons actuellement inconnues. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les nerfs commencent à dégénérer, impliquant également progressivement la fonction musculaire. Le résultat est l'incapacité de faire passer les aliments par le tube digestif.
De plus, l'étiologie de l'achalasie œsophagienne pourrait être liée à une infection antérieure. En particulier, la maladie semble être fréquente chez les personnes atteintes de la maladie de Chagas, causée par Trypanosoma cruzii.
Il n'y a aucune preuve suggérant une origine ou une transmission héréditaire possible.
Signes et symptômes
L'achalasie est un problème persistant qui peut provoquer des symptômes qui durent des mois ou des années.Les personnes qui ne souffrent que d'un bref épisode symptomatique, comme une difficulté à avaler, n'ont généralement pas de véritable trouble de la motilité œsophagienne.
Les symptômes de l'achalasie peuvent apparaître à n'importe quel moment de la vie et apparaissent généralement progressivement.
La plupart des personnes atteintes d'achalasie souffrent initialement de dysphagie, une condition dans laquelle il est difficile et parfois douloureux d'avaler de la nourriture. Cette condition a tendance à s'aggraver au cours de quelques années. La dysphagie peut provoquer : régurgitation d'aliments non digérés peu de temps après les repas, étouffement, douleurs thoraciques et brûlures d'estomac. Certaines personnes peuvent également avoir des quintes de toux lorsqu'elles sont allongées à plat. La douleur dans la poitrine (derrière le sternum) est également connue sous le nom de cardiospasme et peut souvent être confondue avec une crise cardiaque. De ce point de vue, l'achalasie peut être extrêmement douloureuse chez certains patients.
La dysphagie a tendance à s'aggraver progressivement avec le temps.
Dans le stade avancé de la maladie, lorsque l'œsophage se déforme en se dilatant, la dysphagie survient dans une moindre mesure (la nourriture ne s'arrête plus après l'avoir avalée), mais de nouveaux symptômes apparaissent comme des éructations fréquentes.
Enfin, dans la phase la plus avancée, la dysphagie survient à nouveau, de manière à induire une perte de poids progressive mais significative, l'apparition d'une anémie et la régurgitation des aliments non ingérés. Les aliments solides et liquides, y compris la salive ou le mucus, sont bloqués dans l'œsophage et peuvent être inhalés dans les poumons. infections pulmonaires, telles que la pneumonie par aspiration.
Chez certaines personnes, l'achalasie œsophagienne ne provoque aucun symptôme et n'est découverte que lorsqu'une radiographie pulmonaire est prise ou que d'autres investigations sont menées pour une autre raison.
Les principaux symptômes de l'achalasie œsophagienne comprennent :
- Difficulté à avaler des liquides et des solides (dysphagie);
- Régurgitation des aliments ingérés (surtout la nuit);
- Douleur thoracique, qui peut augmenter après avoir mangé
- Brûlures d'estomac (brûlure rétrosternale);
- Sialorrhée (salivation excessive) et halitose ;
- Toux et altération de la fonction respiratoire ;
- Perte de poids.
Les complications possibles de l'achalasie œsophagienne sont :
- Reflux acide de l'estomac dans l'œsophage ;
- œsophagite ;
- Infection des poumons et pneumonie par aspiration ;
- Perforation de l'œsophage ;
- Cancer de l'œsophage (l'achalasie est en corrélation avec un risque légèrement accru).
Diagnostic
Trois tests sont les plus couramment utilisés pour diagnostiquer et évaluer l'achalasie œsophagienne :
- Radiographie au baryum. Une séquence d'images radiographiques est prise après que le patient a avalé une préparation à base de baryum.En présence d'achalasie, le mouvement péristaltique à travers l'œsophage n'est pas normal et est associé à un retard du passage du baryum dans l'estomac. Une radiographie pulmonaire traditionnelle peut montrer la déformation de l'œsophage.
- Endoscopie. Un instrument souple, appelé endoscope, est introduit par la bouche pour permettre au médecin d'observer directement la morphologie de l'œsophage et de l'estomac.
- Manométrie oesophagienne. Cet examen évalue la fonction œsophagienne et, de par sa sensibilité, apporte une confirmation diagnostique : il mesure le temps et la force des ondes péristaltiques de l'œsophage et des contractions au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage. Un mince tube en plastique est inséré par le nez ou la bouche. La sonde mesure les contractions musculaires dans différentes parties de l'œsophage lors de la déglutition.En cas d'achalasie, la manométrie révèle l'incapacité du sphincter inférieur de l'œsophage à se détendre lors de la déglutition et l'absence de péristaltisme fonctionnel du muscle lisse de l'œsophage.
Traitement
Le traitement de l'achalasie œsophagienne vise à réduire la pression dans le sphincter inférieur de l'œsophage pour permettre un passage plus facile des aliments de l'œsophage à l'estomac. La maladie sous-jacente ne peut pas être guérie, mais il existe différentes façons d'améliorer les symptômes.
Les traitements de l'achalasie œsophagienne comprennent :
- Médicaments pris par voie orale, qui aident à détendre le sphincter inférieur de l'œsophage
- Dilatation par ballonnet (étirement du sphincter inférieur de l'œsophage)
- oesophagotomie ou myotomie de Heller par laparoscopie (interventions chirurgicales qui coupent le muscle à l'extrémité inférieure du sphincter oesophagien);
- Injection de toxine botulique (Botox®).
