Généralité
La dégénérescence maculaire est une condition dans laquelle la partie centrale de la rétine (appelée macula) se détériore et ne fonctionne pas correctement. La maladie est souvent appelée dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA ou DMLA), car elle survient principalement chez les personnes de plus de 60 ans.En fait, de nombreuses personnes âgées développent la maladie dans le cadre du processus naturel de vieillissement.
Certains cas de dégénérescence maculaire sont bénins et n'affectent pas complètement la vision, tandis que d'autres formes sont graves et peuvent entraîner une perte de vision des deux yeux.
Noter. La dégénérescence maculaire affecte la macula, une petite partie centrale de la rétine (une couche de tissu photosensible qui tapisse l'arrière de l'œil).
La macula est responsable de la vision centrale (c'est-à-dire qu'elle nous permet de concentrer notre regard au centre du champ visuel, droit devant nous) et est plus sensible pour distinguer clairement les détails que le reste de la rétine. Une bonne santé de la macula nous permet d'enfiler une aiguille, de lire les petits caractères, de reconnaître les visages et de voir les panneaux de signalisation en conduisant. Les zones de la rétine périphérique, quant à elles, assurent une vision latérale qui, dans la dégénérescence maculaire en l'absence d'autres maladies oculaires, est généralement préservée.
Types de dégénérescence maculaire
Deux formes principales de dégénérescence maculaire liée à l'âge peuvent être distinguées : sèche et humide.
La dégénérescence maculaire sèche se produit lorsque de petits dépôts jaunâtres de protéines et de glycémie, appelés « drusen », commencent à s'accumuler sous la rétine, en raison de la réabsorption du sang. En raison de la présence de drusen, la macula peut s'amincir et cesser de fonctionner correctement, entraînant un assombrissement progressif de la vision. Aux stades les plus avancés de la maladie, l'amincissement de la couche de cellules photosensibles peut entraîner une atrophie des tissus ou la mort. De plus, dans certains cas, la dégénérescence maculaire sèche peut évoluer vers la forme humide.
La dégénérescence maculaire humide (ou humide) ne représente que 10% de tous les cas. La maladie se caractérise par la croissance de vaisseaux sanguins anormaux de la choroïde, au niveau de la macula (néovascularisation choroïdienne). La déformation et la distorsion de la vision sont causées par la fuite de sang et de fluides des vaisseaux sanguins nouvellement formés, qui s'accumulent sous la macula et la soulèvent. La dégénérescence maculaire humide est plus agressive que la forme sèche, car elle peut provoquer une perte rapide et sévère de la vision centrale (causée par la cicatrisation des vaisseaux sanguins).
Dégénérescence maculaire juvénile
Différentes formes de dégénérescence maculaire touchent les enfants, les adolescents ou les adultes. Bon nombre de ces maladies juvéniles (ou à début précoce) sont héréditaires et sont plus correctement appelées dystrophies maculaires.
Le terme « dégénérescence », en revanche, décrit plus précisément les maladies liées à « l'avancée en âge », fréquentes notamment chez les personnes âgées.La maladie de Stargardt est la forme la plus courante de dystrophie maculaire juvénile. La maladie se développe généralement pendant l'enfance et l'adolescence et est presque toujours héritée comme un trait autosomique récessif (c'est-à-dire qu'elle ne survient que lorsqu'un enfant hérite de deux copies du gène ABCA4 altéré, chacune de parents porteurs de la maladie). La caractéristique de la maladie de Stargardt est une diminution de la vision centrale. La perte progressive de la vision, associée à la maladie, est causée par la mort des cellules photoréceptrices de la macula et par l'atteinte de l'épithélium pigmentaire rétinien.
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes de dégénérescence maculaire sénile
La dégénérescence maculaire est généralement bilatérale, bien que l'aspect clinique et le degré de perte visuelle puissent varier considérablement entre les deux yeux ; si un seul œil est impliqué, les changements de vision peuvent ne pas être perceptibles car l'autre aura tendance à compenser la basse vision.
- Les symptômes de la dégénérescence maculaire sèche comprennent une vision centrale floue ou la présence d'une petite tache aveugle dans le champ visuel. Au fil du temps, l'angle mort s'agrandit progressivement et altère davantage la vision, rendant la lecture, la conduite ou d'autres activités quotidiennes plus difficiles.
- Les symptômes de la dégénérescence maculaire humide apparaissent généralement et s'aggravent rapidement, entraînant une perte soudaine de la vision centrale. Les manifestations de la maladie comprennent une vision déformée, confuse ou irrégulière.
Quel que soit le type de dégénérescence maculaire, les symptômes les plus courants sont :
- Diminution de l'acuité visuelle ;
- Difficulté à voir dans des environnements lumineux (photophobie);
- Besoin d'une source lumineuse de plus en plus vive pour voir de près ;
- Difficulté ou incapacité à reconnaître les visages des gens
- Difficulté à s'adapter de l'obscurité à la lumière.
La dégénérescence maculaire ne provoque presque jamais une cécité complète, car elle n'affecte pas la vision périphérique (elle n'affecte pas l'ensemble de la rétine), mais elle peut entraîner une déficience visuelle importante.Par exemple, avec la dégénérescence maculaire avancée, on peut distinguer le contour d'une horloge, mais le patient peut ne pas être en mesure de voir les aiguilles de l'horloge pour dire l'heure qu'il est.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de la dégénérescence maculaire reste encore inconnue.Cependant, de nombreux experts pensent que certains facteurs de risque contribuent au développement de la dégénérescence maculaire.
Le facteur de risque le plus important est l'âge.Des études montrent que les personnes de plus de 60 ans sont nettement plus à risque : à 65 ans, la macula commence à dégénérer chez environ 10 % des patients. La prévalence des dommages augmente jusqu'à 30 % chez les sujets âgés de 75 à 85 ans.
L'hérédité est un autre facteur de risque de dégénérescence maculaire.Les personnes qui ont un parent proche atteint de la maladie sont plus susceptibles de développer une dégénérescence maculaire.
Les autres facteurs de risque incluent le tabagisme, l'obésité, la population caucasienne, le sexe féminin, une alimentation pauvre en fruits et légumes, une exposition prolongée au soleil ou à d'autres types de rayons ultraviolets, l'hypertension et des taux élevés de cholestérol sanguin.
Diagnostic
Beaucoup de gens ne savent pas qu'ils ont une dégénérescence maculaire jusqu'à ce qu'ils aient des problèmes de vision importants ou jusqu'à ce que la condition soit identifiée lors d'un examen de la vue. Le diagnostic précoce de la dégénérescence maculaire liée à l'âge est très important, car certains traitements sont disponibles qui peuvent retarder ou réduire la gravité de la maladie.
Pour le diagnostic de la dégénérescence maculaire sèche, un examen complet de l'œil avec un ophtalmoscope, un appareil qui permet de voir la rétine et d'autres structures du fond de l'œil, peut être suffisant. Si l'ophtalmologiste suspecte la forme humide, une fluorangiographie et une tomographie par cohérence optique (OCT) peuvent être réalisées.
Au cours de l'angiographie à la fluorescéine, l'ophtalmologiste injecte au patient un colorant spécial dans une veine du bras et visualise la rétine lorsque le colorant traverse les vaisseaux sanguins qui l'alimentent. Les zones anormales sont mises en évidence par la fluorescéine, indiquant au médecin si et où il est possible d'intervenir avec la thérapie.
La tomographie par cohérence optique (OCT) peut mettre en évidence avec précision les zones où la rétine est la plus fine ou où l'œdème est présent.
Un test d'acuité visuelle permet de déterminer l'étendue de la basse vision centrale. Le test de la grille d'Amsler, l'une des méthodes les plus simples et les plus efficaces de surveillance de la santé maculaire, peut être utilisé pour détecter les deux types de dégénérescence maculaire. La grille d'Amsler est, par essence, un motif de lignes droites qui se croisent (similaire au papier quadrillé), avec un point noir au milieu. Dans ce test, le patient couvre un œil et regarde le point noir central, en gardant la grille à 12-15 pouces de votre visage. Avec vision normale, toutes les lignes de quadrillage entourant le point noir sont droites, régulièrement espacées, sans zones manquantes ou d'apparence anormale. Si vous regardez directement le point central avec l'œil découvert, les lignes qui l'entourent semblent pliées, déformées et/ou manquantes, une maladie affectant la macula peut être suspectée.
Les personnes qui développent une dégénérescence maculaire doivent subir des examens réguliers pour surveiller en permanence l'évolution de la maladie et, si nécessaire, initier un traitement.