'Maladie d'Addison
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie d'Addison est assez simple et repose sur le dosage sanguin de sodium, potassium, cortisol, rénine et ACTH (hormone adrénocorticotrope). Chez les personnes atteintes de la maladie d'Addison primaire, les concentrations plasmatiques et urinaires de cortisol sont assez faibles, tandis que les niveaux d'ACTH dépassent la limite normale.
Pour le diagnostic de la maladie d'Addison, les éléments suivants sont indicatifs :
- faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie);
- taux élevé de potassium (hyperkaliémie);
- niveaux élevés d'ACTH et de rénine;
- réponse insuffisante du cortisol au test de stimulation à l'ACTH.
Un autre test important est le test de stimulation ACTH, au cours duquel les niveaux de cortisol dans le sang et l'urine sont mesurés avant et après l'injection d'ACTH ; chez les personnes en bonne santé, l'effet stimulant de l'hormone se traduit par une augmentation constante des taux de cortisol sérique; il n'en va pas de même pour les sujets atteints de la maladie d'Addison, où l'intervention ne réalise pas l'action attendue en raison d'une insuffisance surrénale. Le même principe s'applique au test de stimulation de la CRH, une hormone qui favorise la synthèse hypophysaire de l'ACTH ; ce test est donc utile dans l'évaluation des formes secondaires dans lesquelles l'hypophyse sécrète des quantités insuffisantes d'ACTH.
Le médecin peut également réaliser un scanner ou une résonance magnétique abdominale pour évaluer d'éventuelles anomalies anatomiques des glandes surrénales et de la région hypothalamo-hypophysaire, tandis qu'une simple prise de sang peut mettre en évidence la présence d'anticorps spécifiques contre la stéroïdogenèse.
Thérapie
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement de la maladie d'Addison
La maladie d'Addison est une maladie chronique, en tant que telle soumise à un traitement médicamenteux continu. Une fois le diagnostic établi, une thérapie de remplacement capable de reconstituer les hormones manquantes ; même si les lésions surrénales sont irréversibles, grâce à cette intervention, le patient addisonien pourra mener une vie pratiquement normale.
Il est très important de ne pas sauter de doses et de respecter les temps de prise recommandés par votre médecin.
Il est utile d'avoir sur soi une carte médicale ou tout autre moyen d'identification pour alerter les professionnels de santé de votre maladie en cas d'accident ou lorsqu'il est impossible de communiquer. Il est également conseillé de se munir d'une trousse avec les médicaments à prendre en cas d'urgence. Il est également conseillé d'avoir une préparation à base de cortisol à administrer par injection, au cas où une pathologie avec vomissements empêche une prise orale normale.
En présence d'une insuffisance surrénale aiguë, si le patient n'est pas soumis rapidement à un traitement correct avec de fortes doses de cortisone intraveineuse ou intramusculaire, ainsi qu'un traitement par perfusion de réhydratation et d'hyperglycémie, cela peut entraîner le coma ou la mort.
Grâce aux hormones sécrétées par la glande surrénale, le traitement substitutif consiste en l'administration de substances glycoactives (glucocorticoïdes), minéralactives (minéralocorticoïdes) et, chez la femme, androgènes faibles. En ce sens, le défi principal pour l'endocrinologue est représenté par "l'identification du médicament et de la dose thérapeutique appropriée, qui peut varier d'un individu à l'autre et, chez un même sujet. Dans les différentes conditions physiologiques dans lesquelles il se trouve. Dans des circonstances particulières de stress, par exemple, il est nécessaire d'intervenir avec des doses pharmaceutiques plus élevées afin d'éviter une grave crise d'addisoninan.
Le but du traitement est d'éliminer les symptômes de carence hormonale sans induire de symptômes excessifs, tout en maintenant un équilibre qui n'expose pas le patient à la crise addisonienne.En vertu de ces considérations, les personnes atteintes de la maladie d'Addison doivent subir des contrôles réguliers et périodiques tout au long de la vie : l'adéquation du traitement substitutif est en effet établie par des tests de laboratoire, mais aussi sur la base du sentiment de bien-être perçu par le patient. Ces contrôles (le plus important est le dosage de cortisol libre dans les urines) ne sont pas particulièrement complexes et surtout ne créent pas de gêne pour ceux qui doivent les effectuer.
THÉRAPIE GLUCOCORTICODE
Chez un sujet normal, la production quotidienne de cortisol est d'environ 20 mg, avec un rythme circadien synchronisé avec les phases veille-sommeil (maximums juste avant le réveil et minimums en fin de soirée). Sur la base de ces hypothèses physiologiques, chez le patient atteint de la maladie d'Addison, la thérapie avec des substances glycoactives est souvent divisée en plusieurs doses ; cependant, il existe également des glucocorticoïdes à action prolongée tels que la dexaméthasone (Decadron) et la prednisone (Deltacortene) qui peuvent être pris en une seule administration, généralement au coucher.
Dans les crises d'addisonine, le traitement d'urgence réalisé par le professionnel de santé repose sur l'injection intraveineuse de glucose, de sérum physiologique et d'hydrocortisone.Généralement ce traitement permet une récupération rapide.
Cependant, la plupart du temps, la dose de remplacement [hydrocortisone (Hydrocortone, plenadren) et acétate de cortisone (Cortone)] est divisée en trois parties, dont deux sont prises le matin et une l'après-midi (afin d'imiter le rythme circadien physiologique vient de décrire).
THÉRAPIE MINÉRALELCORTICODE
Elle n'est pas nécessaire dans les formes secondaires et repose sur la prise du corticoïde 9α-fluorohydrocortisone.Les doses de ce médicament doivent être adaptées en fonction du pouvoir minéralocorticoïde du médicament glycoactif utilisé et encore une fois en fonction de l'état du sujet ; dans les mois chauds, notamment dans les environnements humides ou lors de la pratique d'une activité sportive intense par exemple, il est nécessaire d'augmenter les doses pour accentuer la rétention d'eau et prévenir la déshydratation.
THÉRAPIE ANDROGÉNIQUE
Chez les femmes atteintes de la maladie d'Addison, une thérapie avec un androgène faible (DHEA ou déhydroépiandrostérone) est souvent recommandée afin d'améliorer la sensation de bien-être et la vitalité sexuelle.
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