ADEM - Encéphalomyélite aiguë disséminée

Généralité

L'ADEM, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, est une maladie neurologique caractérisée par une inflammation affectant le cerveau et la moelle épinière et un processus de démyélinisation des nerfs du système nerveux central et, parfois, du système nerveux périphérique.
Très probablement, l'ADEM est une maladie auto-immune.

Il existe deux types d'ADEM : l'ADEM post-infectieux, qui découle d'une infection virale ou bactérienne antérieure, et l'ADEM post-vaccination, qui survient en raison d'une vaccination antérieure.
Les symptômes typiques de l'ADEM sont les suivants : nausées, vomissements, difficultés visuelles, confusion, somnolence, faiblesse des membres, difficulté à avaler, tendance à tomber et convulsions.
Dans les stades les plus avancés et les plus sévères, l'ADEM peut conduire au coma.
Pour un diagnostic correct, les éléments suivants sont essentiels : examen physique, antécédents médicaux, résonance magnétique du cerveau et ponction lombaire.
Actuellement, les seuls traitements disponibles pour les patients ADEM consistent en : deux thérapies médicamenteuses, l'une à base de corticoïdes et l'autre à base d'immunosuppresseurs et d'anticancéreux, et enfin la plasmaphérèse.

Qu'est-ce que l'ADEM ?

L'ADEM, ou encéphalomyélite aiguë disséminée, est une maladie neurologique auto-immune caractérisée par un processus inflammatoire affectant le cerveau et la moelle épinière et par un processus de démyélinisation des nerfs appartenant au système nerveux central et, parfois, au système nerveux périphérique.

ÉPIDÉMIOLOGIE

L'ADEM est une maladie très rare, son taux d'incidence est en effet égal à 8 cas pour 1 000 000 de personnes par an.
Elle peut survenir à tout âge, cependant des études statistiques ont montré qu'elle touche majoritairement les enfants et les adolescents (NB : les sujets entre 5 et 8 ans sont de loin les plus intéressés).
L'ADEM touche plus ou moins également les hommes et les femmes.
Son taux de mortalité est de 5%.

Causes

Les maladies auto-immunes sont des états morbides particuliers caractérisés par une réponse exagérée et inappropriée du système immunitaire. En effet, chez les individus atteints d'une maladie auto-immune, les éléments cellulaires et glycoprotéiques, qui composent le système immunitaire, reconnaissent certains organes et/ou tissus du corps humain comme étrangers et, pour cette raison, les attaquent ; en d'autres termes, ils agissent contre les organes et/ou les tissus du corps humain comme ils agissent contre les agents viraux, bactériens ou fongiques.
L'agression que le système immunitaire mène contre l'organisme à défendre entraîne des dommages ou une altération plus ou moins importante des organes et tissus impliqués.
Dans la plupart des cas, les mécanismes précis qui amènent le système immunitaire d'un individu à se retourner contre l'organisme qu'il est censé protéger, déclenchant ainsi une maladie auto-immune, ne sont pas clairs, voire inconnus.
Dans le cas particulier de l'ADEM, il est connu que le facteur déclenchant/favorisant est, très souvent, une infection virale ou bactérienne antérieure ou, plus rarement, une vaccination antérieure.L'"ADEM suite à une" infection virale ou bactérienne prend le nom spécifique ADEM post-infectieuse (ou encéphalomyélite aiguë disséminée post-infectieuse) ; l'ADEM après vaccination prend en revanche le nom spécifique d'ADEM post-vaccination (ou encéphalomyélite aiguë disséminée post-vaccination).

ADEM POST-INFECTIEUX

L'ADEM post-infectieux touche entre 50 et 75 % des patients, donc la majorité des cas cliniques.
Les virus considérés comme des déclencheurs possibles de l'ADEM comprennent : le virus de la grippe, l'entérovirus, le virus de la rougeole, le virus de la varicelle, le virus des oreillons, le virus de la rubéole, le virus d'Epstein Barr, le cytomégalovirus, le virus de l'herpès simplex, le virus de l'hépatite A et le virus Coxsackie.
Quant à l'ADEM bactérien post-infectieux, les bactéries potentiellement capables d'en être la cause sont : Mycoplasma pneumoniae, streptocoque bêta hémolytique, bactérie du genre Leptospira Et Borrelia burgdorferi (bactérie responsable de la maladie de Lyme).

ADEM POST-VACCIN

L'ADEM post-vaccination ne concerne que quelques patients, elle est donc très rare.
Parmi les vaccinations dont peut dériver cette forme particulière d'ADEM, on distingue :

• Le vaccin antirabique (c'est-à-dire contre la rage) de type Semple, n'est plus utilisé ;
• Vaccins contre l'hépatite B, la coqueluche, la diphtérie, les oreillons, la rougeole, la rubéole, la pneumonie à pneumocoques, la varicelle, l'encéphalite japonaise et la polio.
  Pour éviter les malentendus, il convient de souligner que les vaccins précités ne sont impliqués dans l'apparition de l'ADEM qu'à de très rares occasions ; y renoncer par crainte de l'ADEM expose la personne concernée à des risques pour sa santé et sa vie certainement plus élevés.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

De l'observation des organes du système nerveux central des patients atteints d'ADEM, il est ressorti que les lésions inflammatoires affectent principalement la substance blanche sous-corticale et centrale des hémisphères cérébraux, du cervelet, du tronc cérébral et de la moelle épinière.

Symptômes, signes et complications

En règle générale, les symptômes typiques de l'ADEM post-infectieux apparaissent 1 à 3 semaines après l'infection déclenchante et consistent en :

• Fièvre;
• La nausée;
• Il vomissait ;
• Confusion;
• Problèmes visuels (ex : vision floue ou vision double) ;
• Somnolence;
• Faiblesse dans les bras et/ou les jambes ;
• Tendance à tomber
• Difficulté à avaler
• Convulsions.

Quant aux symptômes classiques de l'ADEM post-vaccination, ils apparaissent de 1 à 3 mois après la vaccination incriminée et consistent en :

• La nausée;
• Il vomissait ;
• Difficultés visuelles (ex : vision floue ou vision double) ;
• Confusion;
• Somnolence;
• Faiblesse dans les bras et/ou les jambes ;
• Difficulté à avaler
• Tendance à tomber
• Convulsions.

AUTRES SYMPTMES DE L'ADEM

En plus des symptômes ci-dessus, l'ADEM peut être responsable de : hémiparésie, paraparésie et paralysie des nerfs crâniens.

COMPLICATIONS

Aux stades les plus avancés et sans intervention médicale adéquate, l'ADEM peut conduire au coma.

Diagnostic

Pour arriver à un diagnostic correct de l'ADEM, les éléments suivants sont essentiels :

• L'examen physique;
• L'anamnèse Les informations qu'il peut fournir sont essentielles pour comprendre si un ADEM est post-infectieux ou post-vaccinal ;
• La résonance magnétique du cerveau Elle permet de voir les conséquences des processus inflammatoires affectant la substance blanche ;
• Ponction lombaire avec analyse conséquente du liquide céphalo-rachidien. Ce test permet de distinguer l'ADEM de la sclérose en plaques plus connue et courante, dont les symptômes se chevauchent largement.

Thérapie

La disponibilité des traitements pour l'ADEM est très limitée, car, jusqu'à présent, les investissements visant à trouver des traitements adéquats et de nouveaux remèdes thérapeutiques ont toujours été très limités.
Actuellement, les seuls traitements disponibles pour les patients ADEM consistent en : une thérapie médicamenteuse à base de corticoïdes, une seconde thérapie médicamenteuse à base d'immunosuppresseurs et d'anticancéreux et, enfin, la plasmaphérèse.

THÉRAPIE À BASE DE CORTICOSTÉRDES

Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires, c'est-à-dire des médicaments qui agissent contre les processus inflammatoires.
Leur utilisation prolongée ou imprudente peut avoir de graves répercussions sur la santé de l'organisme humain et entraîner, par exemple, l'apparition de : ostéoporose, diabète, cataracte ou obésité.
En présence d'ADEM, l'utilisation de corticoïdes est le traitement de première intention.
Initialement, la thérapie en question a lieu par voie intraveineuse et implique des doses pharmacologiques élevées ; parmi les corticoïdes les plus utilisés dans cette phase, la méthylprednisolone et la dexaméthasone sont rapportées.
Puis, après 3 à 6 semaines, l'administration du médicament devient orale et implique de faibles doses de prednisolone.
Selon certaines enquêtes statistiques, les patients qui utilisent de la méthylprednisolone obtiendraient des bénéfices plus importants, par rapport aux patients qui utilisent de la dexaméthasone.

Résumé des thérapies possibles en cas d'ADEM

Corticostéroïdes

• Méthylprednisolone et dexaméthasone par voie intraveineuse, à fortes doses ;
• Prednisolone par voie orale, à faible dose.

Immunosuppresseurs

• Immunoglobulines intraveineuses

Médicaments anticancéreux

• Mitoxantrone intraveineuse ;
• Cyclophosphamide.

Échange de plasma

Il permet d'éliminer une partie des cellules immunitaires responsables de l'état inflammatoire.

Pronostic

Selon diverses investigations médicales, le pronostic en cas d'ADEM :

• Elle est favorable dans la plupart des cas (même plus de 70 % des patients), avec une récupération des fonctions neurologiques qui peut être complète ou semi-complète. Par semi-complet s" il entend qu'il subsiste certains handicaps, moteurs (ex : ataxie ou hémiparésie) et/ou cognitifs (ex : amnésie de courte durée ou perte d'attention) ;
• Elle est très défavorable pour au moins 5 %, ce qui équivaut au taux de mortalité.

C'est un fait que le pronostic négatif dans le cas de l'ADEM dépend en grande partie de l'absence de traitement par corticoïdes.
Notons enfin que les enfants atteints d'ADEM ont plus d'espoir de bénéficier d'un pronostic favorable que les adultes.