Il représente 10 à 15 % de tous les cas de leucémie myéloïde aiguë et est considéré comme l'un des cancers du sang les plus agressifs en raison des manifestations cliniques graves qu'il induit, parmi lesquelles se distinguent les hémorragies mettant en jeu le pronostic vital.
L'âge moyen d'apparition de la leucémie aiguë promyélocytaire est d'environ 30 à 40 ans et peut affecter les individus des deux sexes de manière égale.
Pour en savoir plus : Leucémie : approche générale de la maladie et facteurs environnementaux).À l'instar d'autres formes de leucémie myéloïde aiguë, la leucémie fulminante est également attribuable à des altérations génétiques acquises. Plus précisément, les personnes atteintes de leucémie aiguë promyélocytaire ont une translocation acquise entre les chromosomes 15 et 17 (autrement dit, il y a une sorte d'échange de matériel génétique entre les deux chromosomes). Cette translocation chromosomique implique la formation d'une protéine de fusion anormale (PML/RAR-alpha) et, plus précisément, d'un récepteur anormal de l'acide rétinoïque capable de provoquer un blocage de la maturation des cellules souches myéloïdes qui restent donc au stade promyélocyte (d'où le nom de la maladie elle-même).
Pour plus d'informations : Leucémie - Causes et symptômes , fatigue, malaise, pâleur et saignement. Ce sont précisément les hémorragies qui représentent le plus grand danger en cas de leucémie fulminante. En effet, l'apparition de la maladie peut être caractérisée par une apparition brutale associée à des symptômes hémorragiques sévères dus à un nombre réduit de plaquettes et à une altération des mécanismes de coagulation. À cet égard, on estime qu'environ 10 à 20 % des patients qui développent la maladie subissent une hémorragie majeure mortelle - comme, par exemple, une hémorragie cérébrale - avant même d'avoir reçu le bon diagnostic et de suivre un traitement.
Cependant, les hémorragies qui surviennent ne sont pas toujours localisées dans le cerveau ; en effet, des hémorragies cutanées, des saignements de nez, des saignements des gencives ou des hémorragies du tractus gastro-intestinal ou génito-urinaire peuvent également survenir.
La fatigue et une sensation générale de malaise sont des symptômes souvent présents chez les patients qui subissent le développement d'une leucémie fulminante.
Pour plus d'informations : Symptômes de la leucémie et l'examen physique du patient pour évaluer les symptômes et les manifestations cliniques présentés, ainsi que l'état de santé général.
Par la suite, le patient devra subir une analyse minutieuse pour confirmer ou non la présence de la maladie que le médecin soupçonne. Plus précisément, il sera nécessaire d'effectuer une numération formule sanguine complète et un frottis sanguin périphérique pour une évaluation morphologique.
Pour confirmer le diagnostic, des analyses sont effectuées pour rechercher les anomalies cytogénétiques et moléculaires caractéristiques, signe distinctif de la leucémie fulminante.
Un diagnostic opportun est essentiel pour pouvoir intervenir à temps et pouvoir traiter cette pathologie, augmentant ainsi considérablement les espoirs de survie du patient.
Pour en savoir plus sur les méthodes de diagnostic : Leucémie : le diagnostic du cancer ne joue pas le même rôle qu'ils jouent dans le traitement des autres types de cancer. L'approche thérapeutique actuelle consiste en effet à administrer de l'acide rétinoïque (un dérivé de la vitamine A) et du trioxyde d'arsenic qui agissent de manière complémentaire : l'acide rétinoïque aide à compléter la différenciation des promyélocytes en neutrophiles matures (globules blancs plus abondants dans le sang), tandis que le trioxyde d'arsenic induit l'apoptose (mort cellulaire programmée) des cellules cancéreuses.
En plus de l'approche ci-dessus, la leucémie fulminante peut également être traitée par des transfusions de concentrés plaquettaires, de plasma frais congelé et de produits sanguins.Par ailleurs, il appartiendra au médecin d'évaluer, au cas par cas, la nécessité ou non de recourir à la l'utilisation de tout médicament de chimiothérapie.
Bien entendu, toutes les thérapies de soutien nécessaires devront également être adoptées.
