Dystonie focale

Définition de la dystonie focale

Les dystonies focales identifient des altérations de la musculature volontaire typiques de l'âge adulte : spasmes, contractions et raidissement de certains groupes musculaires, et encore les postures anormales et anormales, torsions et mouvements répétitifs de certaines régions du corps, décrivent le tableau pathologique des dystonies. les focales se caractérisent par des mouvements assez prolongés dans le temps, arythmiques, allant jusqu'à dégénérer provoquant de réelles positions fixes et immobiles. Le sujet atteint tend involontairement à aggraver l'état en exerçant une "action antagoniste au niveau de la musculature volontaire, dans rétablir une position correcte : ce faisant, malheureusement, l'état s'aggrave parfois, déformant encore plus fortement la posture anormale et la rendant tristement bizarre.

Classification

Comme nous l'avons vu, l'apparition des dystonies focales est emblématique de l'âge adulte et, dans la plupart des cas, la maladie ne dégénère pas avec le temps (contrairement, par exemple, aux formes dystoniques infantiles), elle a donc tendance à rester circonscrite dans le site touché.
Parmi les dystonies focales les plus connues, on retiendra :

• Dystonie cervicale focale
• Blépharospasme
• Dystonie laryngée focale
• Dystonie focale du membre supérieur (par exemple crampe du scribe et dystonie des musiciens)

Dystonie cervicale focale

La dystonie cervicale focale, également appelée torticolis spasmodique, est la forme la plus fréquente d'altérations musculaires volontaires à l'âge adulte.C'est un syndrome à part entière dans lequel le sujet atteint présente des spasmes involontaires évidents dans les muscles du cou : ces contractions sont responsables de l'inclinaison, la flexion et la torsion continues de la tête. La douleur cervicale est aiguë et pénétrante, parfois coupable d'invalidité : en effet, parmi les complications graves possibles, il ne faut pas sous-estimer les éventuelles formes dégénératives touchant le rachis médullaire et cervical.
Les sujets les plus à risque sont âgés de 40 à 60 ans et touchent 10 sujets par million d'individus sains.
Une corrélation entre les dystonies cervicales focales et certaines pathologies a été enregistrée chez certains sujets atteints, dont la maladie de Wilson et la maladie de Parkinson ; parfois, les dystonies focales résultent de l'administration de certaines spécialités pharmacologiques, comme les substances neuroleptiques (ces médicaments sont impliqués dans la création des dyskinésies en général). De nombreux patients atteints de cette forme dystonique focale présentent également des tremblements généralisés, considérés comme un élément constitutif de la maladie elle-même.

Blépharospasme

Après la dystonie cervicale focale, le blépharospasme est la dystonie focale la plus fréquente ; la maladie affecte le visage, en particulier la partie supérieure, et il n'est pas rare que le blépharospasme s'accompagne d'autres troubles du mouvement. Le trouble cinétique se caractérise par des contractions musculaires et des spasmes qui concernent principalement les paupières ; parfois, le trouble est si grave qu'il provoque une cécité fonctionnelle. Le patient est incapable de contrôler les mouvements provoqués par le blépharospasme : le trouble commence par "clignotement excessif " [www.distonia.it], puis dégénérer en spasmes rapides, répétés et durables. Le diagnostic doit être précis et prudent car, à première vue, un blépharospasme pourrait être confondu à tort avec des tics.
La thérapie à la toxine botulique peut s'avérer utile dans la résolution du blépharospasme.

Dystonie laryngée focale

Trouble cinétique particulier de la cinquantaine, la dystonie focale laryngée représente 17 % de l'ensemble des diverses formes dystoniques et touche principalement le sexe féminin. Il existe trois formes de dystonie laryngée focale :

• Stridor laryngé
• Dysphonie spasmodique des adducteurs
• Dysphonie des abducteurs

Dystonie focale du membre supérieur

Il s'agit principalement de dystonies focales liées à des activités particulières (par exemple, jouer, écrire, etc.) ; en tout cas, les dystonies focales du membre supérieur non-action-spécifiques, c'est-à-dire non liées aux activités secondaires du poignet et, parfois, de l'avant-bras, ne manquent pas.
Les contractions et spasmes des muscles de la main, établis lors de l'écriture, peuvent générer une mauvaise tenue du stylo accompagnée inévitablement d'une altération marquée de l'écriture, de plus en plus difficile à appréhender.
L'utilisation d'appareils orthopédiques (utilisés dans le passé) afin de remédier à la crampe du scribe et moduler la posture de la main lors de l'écriture, n'a pas montré beaucoup d'avantages dans le profil symptomatologique. La toxine botulique représente l'option thérapeutique d'excellence. , résolution partielle ou totale, pour remédier à cette dystonie focale.
La dystonie du membre supérieur comprend également la dystonie des musiciens, responsable du rétrécissement progressif et inévitable des doigts des mains, ce qui empêche de jouer des instruments de musique (par exemple le piano) ; encore une fois, l'infiltration de toxine botulique dans les muscles atteints de la dystonie focale, elle est particulièrement efficace.

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