Définition
La mastocytose est une maladie caractérisée par l'accumulation de mastocytes dans divers tissus et organes du corps.
Fondamentalement, deux formes différentes de mastocytose peuvent être distinguées : cutanée (dont les symptômes n'apparaissent qu'au niveau de la peau) et systémique (dont les symptômes peuvent survenir dans n'importe quelle partie du corps).
Causes
Les causes sous-jacentes de l'apparition de la mastocytose ne sont pas encore totalement identifiées. Cependant, il semble que le développement de la maladie soit favorisé par une mutation du gène c-KIT. Cette mutation peut survenir spontanément, ou elle peut être héréditaire. parents.
Symptômes
Les mastocytes qui s'accumulent dans les différents organes et tissus libèrent de grandes quantités d'histamine et c'est la libération excessive de ce neurotransmetteur qui est responsable de la plupart des symptômes induits par la mastocytose.
Les symptômes caractéristiques de la mastocytose cutanée consistent en la formation de macules, papules, plaques, nodules ou cloques sur la peau. Ces manifestations s'accompagnent généralement de démangeaisons, d'enflures et de rougeurs de la peau.
Les symptômes provoqués par la mastocytose systémique, en revanche, sont : douleur maux de tête, nausées, diarrhée, douleurs thoraciques et essoufflement.
De plus, les patients atteints de mastocytose (à la fois cutanée et systémique) sont exposés à un risque accru de subir une anaphylaxie.
L'information sur Mastocytose - Médicaments pour le traitement de la mastocytose n'est pas destinée à remplacer la relation directe entre le professionnel de la santé et le patient. Consultez toujours votre médecin et/ou votre spécialiste avant de prendre Mastocytose - Médicaments pour le traitement de la mastocytose.
Médicaments
En vérité, il n'existe pas de médicaments capables de traiter la mastocytose, mais des thérapies peuvent être instituées pour réduire les symptômes qu'elle induit.
Les médicaments utilisés sont de différents types et peuvent varier selon le type de mastocytose dont vous souffrez (cutanée ou systémique).
Dans tous les cas, les médicaments les plus utilisés dans le traitement de la mastocytose sont les corticoïdes, les antihistaminiques et - dans le cas des patients atteints d'ostéoporose - les bisphosphonates.
En cas de mastocytose systémique agressive et en cas de mastocytose systémique associée à des maladies telles que les leucémies, les lymphomes et le myélome multiple, le médecin peut décider de recourir à l'administration de médicaments anticancéreux particuliers, tels que l'interféron-alpha et l'imatinib.
Enfin, pour le traitement des lésions cutanées causées par la mastocytose, il peut être utile de soumettre les patients à une thérapie P-UVA.
Voici les classes de médicaments les plus utilisées dans la thérapie contre la mastocytose et quelques exemples de spécialités pharmacologiques ; il appartient au médecin de choisir le principe actif et la posologie les plus adaptés au patient, en fonction de la gravité de la maladie, de l'état de santé du patient et de sa réponse au traitement.
Corticostéroïdes
Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires qui agissent en interférant avec l'activité du système immunitaire.
Dans le traitement des mastocytoses cutanées d'intensité modérée, il est généralement préférable de recourir à l'utilisation de corticoïdes topiques.
Dans le cas où la mastocytose provoque des démangeaisons intenses ou des arthralgies particulièrement sévères, le médecin peut décider d'intervenir en administrant des corticoïdes par voie systémique.
Parmi les différents anti-inflammatoires stéroïdiens utilisables, on retiendra :
- Prednisone (Deltacortene ®) : La prednisone est disponible pour l'administration orale. La dose de médicament habituellement administrée est de 5 à 15 mg par jour. Le dosage exact du médicament doit être déterminé par le médecin sur une base individuelle, en fonction de la gravité de la maladie.
- Méthylprednisolone (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®) : la méthylprednisolone est disponible dans des formulations pharmaceutiques adaptées à l'administration orale et topique.
Lorsqu'il est administré par voie orale, la dose initiale de médicament à prendre doit être déterminée par le médecin, en fonction de l'état du patient. Par la suite, la dose de médicament administrée peut être modifiée en fonction de la réponse du patient au traitement. Dans tous les cas, à titre indicatif, la dose de méthylprednisolone utilisée varie de 4 mg à 48 mg par jour.
Toutefois, lorsque des préparations à usage cutané à base de méthylprednisolone sont utilisées, il est recommandé d'appliquer le produit une fois par jour, directement sur la zone cutanée touchée par les lésions. - Hydrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®) : L'hydrocortisone est disponible pour une administration oculaire, rectale et cutanée.
Pour traiter les lésions cutanées dues à la mastocytose cutanée, il est recommandé d'appliquer le produit à base d'hydrocortisone directement sur la zone touchée, une à deux fois par jour, selon prescription médicale. - Dexaméthasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®) : la dexaméthasone est disponible dans de nombreuses formulations pharmaceutiques qui lui permettent d'être administrée par différentes voies.
Lors de l'utilisation de crème pour la peau à la dexaméthasone, il est recommandé d'effectuer deux ou trois applications par jour, directement sur la zone touchée.
Cependant, lorsque la dexaméthasone est administrée par voie orale, la dose à utiliser doit être déterminée par le médecin au cas par cas.
Antihistaminiques
Comme on peut le déduire de leur nom, les médicaments antihistaminiques sont utilisés pour contrer les effets de l'histamine qui est libérée en grande quantité chez les patients atteints de mastocytose (à la fois cutanée et systémique).
A cet égard, les antihistaminiques utilisés sont de deux types :
- Antagonistes des récepteurs de l'histamine H1, utilisés pour traiter les démangeaisons et les rougeurs cutanées causées par la mastocytose.
- Antagonistes des récepteurs H2 de l'histamine, également appelés "médicaments anti-ulcéreux".Ces ingrédients actifs bloquent en effet la libération d'histamine dans l'estomac et sont utilisés pour traiter l'ulcère gastroduodénal qui survient généralement chez les patients atteints de mastocytose systémique.
Parmi les différents antagonistes des récepteurs H1 utilisables, on citera la cétirizine (Cerchio®, Zirtec®). C'est un médicament disponible pour l'administration orale. La dose habituelle de cétirizine utilisée chez l'adulte est de 10 mg par jour. Dans tous les cas, le médecin déterminera la quantité exacte de médicament que chaque patient doit prendre.
Parmi les antagonistes des récepteurs H2 de l'histamine, citons cependant la ranitidine (Ranidil®, Zantac®, Livin®) Ce médicament est administré par voie orale à la dose habituelle de 300 mg par jour, à prendre en deux prises.
Bisphosphonates
Les bisphosphonates peuvent être utilisés pour traiter l'ostéoporose que la mastocytose systémique peut provoquer.
Parmi les différents bisphosphonates utilisables, on citera l'acide alendronique (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®) L'acide alendronique est disponible pour une administration orale. La dose de principe actif habituellement administrée est de 10 mg par jour, soit 70 mg une fois par semaine. Le médicament doit être administré le matin, au moins trente minutes avant la prise de tout aliment, boisson ou autre médicament.
Interféron-alpha
L'interféron-alpha est un médicament aux propriétés anticancéreuses qui est utilisé dans le traitement de la mastocytose systémique agressive et, surtout, dans le traitement de la mastocytose systémique associée à une leucémie, un lymphome ou un myélome multiple.
L'interféron alpha (Alfaferon ®) ne peut être administré aux patients par voie parentérale que par du personnel spécialisé.La dose de médicament à utiliser sera déterminée par le médecin au cas par cas pour chaque patient.
Imatinib
L'imatinib est également un médicament anticancéreux qui peut être utilisé pour le traitement de la mastocytose systémique agressive et pour le traitement de la mastocytose systémique associée à une leucémie, un lymphome ou un myélome multiple.
L'imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) est disponible pour une administration orale sous forme de comprimés ou de gélules. La dose de médicament à utiliser peut varier de 100 mg jusqu'à 800 mg par jour. Déterminer la posologie exacte de imatinib à prendre par chaque patient.
