Figure : représentation de la fibrose pulmonaire ; noter la présence de tissu cicatriciel (verdâtre) dans le poumon gauche. Depuis le site : lungsandyou.com
Il existe deux formes de fibrose pulmonaire : la forme idiopathique, pour laquelle un déclencheur précis n'a pas encore été trouvé, et la forme secondaire, pour laquelle, au contraire, plusieurs facteurs déterminants ont été identifiés.
Les symptômes typiques de la fibrose pulmonaire sont une respiration sifflante, une toux sèche, une perte de poids et une sensation de fatigue.
Le diagnostic nécessite un processus assez long, composé de plusieurs examens et tests.
Malheureusement, il est impossible de se remettre d'une fibrose pulmonaire. Les seuls traitements actuellement disponibles servent à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie des malades.
Un poumon atteint de fibrose est donc un poumon peu élastique, dur, et couvert de cicatrices rétractables qui « écrasent » les alvéoles, empêchant une respiration normale.
Que sont les alvéoles ?
Les alvéoles sont de petites cavités dans les poumons, où se déroulent les échanges gazeux entre le sang et l'atmosphère.A l'intérieur, en effet, le sang s'enrichit de l'oxygène contenu dans l'air respiré et se « libère » du dioxyde de carbone rejeté par les tissus, après leur pulvérisation.
, dans le second cas de fibrose pulmonaire secondaire.FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
En médecine, une maladie est dite idiopathique lorsqu'elle survient sans raison identifiable.
Les chercheurs ont proposé diverses théories concernant les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais aucune d'entre elles n'a jusqu'à présent été prouvée avec des preuves scientifiques suffisantes.
La plupart des enquêtes concernées :
- Fumée de cigarette.
- Infections virales particulières, causées par le virus d'Epstein-Barr ou le virus de l'hépatite C.
- Poudres de charbon et poudres métalliques.
- Facteurs de nature génétique/héréditaire, liés à la transmission du gène muté de la protéine C dite du surfactant (N.B : le surfactant est une substance fondamentale pour le bon fonctionnement des poumons).
FIBROSE PULMONAIRE SECONDAIRE
En médecine, une maladie est assimilée au terme secondaire lorsqu'elle apparaît après la survenue d'un état particulier, qui peut être pathologique ou non pathologique.
La fibrose pulmonaire secondaire peut survenir en raison de :
- Exposition prolongée à des substances toxiques sur le lieu de travail. Nuisance à la santé pulmonaire : fibres d'amiante (qui provoquent également des tumeurs, telles que le mésothéliome pleural et le cancer du poumon) ; les poussières de pierre, de marbre et de bois émises par les sableuses ; les excréments de certains animaux et de certains oiseaux ; les poudres produites par les céréales et les farines stockées ; enfin, des poudres de silicium.
- Cycles de radiothérapie anticancéreuse. La radiothérapie pratiquée pour les cancers du sein et du poumon peut avoir des effets secondaires, surtout si elle est très prolongée et que la quantité de rayonnements ionisants émise est élevée. Les conséquences de la radiothérapie peuvent apparaître même des mois ou des années après un traitement anticancéreux.
- Médicaments utilisés pour traiter le cancer (chimiothérapie), les problèmes cardiaques et les infections bactériennes (antibiotiques). Parmi les agents chimiothérapeutiques dangereux pour les poumons, le méthotrexate, le cyclophosphamide et le busulfan sont signalés.
Les médicaments pour les problèmes cardiaques comprennent l'amiodarone (un antiarythmique) et le propranolol (un antihypertenseur et un antiarythmique).
Enfin, parmi les antibiotiques, la nitrofurantoïne, la bléomycine et la sulfasalazine sont potentiellement nocives. - Maladies infectieuses ou auto-immunes. Les maladies infectieuses associées à la fibrose pulmonaire sont la tuberculose et la pneumonie (à la fois bactérienne et virale). Les maladies auto-immunes incriminées, d'autre part, sont le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener et la sclérodermie.
FACTEURS DE RISQUE
Selon certaines enquêtes statistiques, la fibrose pulmonaire est plus fréquente chez : les personnes âgées ; gros fumeurs; ceux qui travaillent dans les fermes, les mines, la menuiserie ou les usines métallurgiques ; ceux qui ont subi une radiothérapie pour un cancer du poumon ou du sein; ceux qui ont utilisé des médicaments de chimiothérapie; et, enfin, les personnes ayant des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire.
ÉPIDÉMIOLOGIE
La fibrose pulmonaire est une maladie répandue dans le monde entier : elle peut toucher les hommes et les femmes de toute ethnie.
Sa forme idiopathique semble avoir une « incidence annuelle de 6 à 16 cas pour 100 000 personnes. Sa forme secondaire, en revanche, a une incidence extrêmement variable d'un pays à l'autre, car elle dépend de la quantité de personnes causes déclenchantes.
Pour les deux formes, les individus les plus touchés sont ceux âgés de 50 à 70 ans, même s'il faut dire que la maladie peut survenir à tout âge.
La fibrose pulmonaire ne fait aucune distinction entre les hommes et les femmes; en fait, il affecte les deux sexes avec une fréquence très similaire.
Les signes et symptômes généralement associés à la fibrose pulmonaire sont :
- Dyspnée ou difficulté à respirer
- Toux sèche
- Les sensations de fatigue et de faiblesse
- Perte de poids sans raison
- Douleur thoracique
- Douleurs musculaires et articulaires
La sévérité de ces manifestations varie d'une personne à l'autre : chez certains sujets, les symptômes sont d'emblée très marqués, chez d'autres ils sont d'abord modérés et s'aggravent progressivement sur plusieurs mois/années.
L'évolution de la fibrose pulmonaire semble dépendre des causes déclenchantes.
COMPLICATIONS
Une situation prolongée de fibrose pulmonaire peut entraîner l'apparition de complications graves, telles que l'hypertension pulmonaire, le cœur pulmonaire, l'insuffisance respiratoire et le cancer du poumon.
En savoir plus sur les complications
L'hypertension pulmonaire est l'augmentation de la pression à l'intérieur des vaisseaux artériels qui transportent le sang à oxygéner vers les poumons.En présence de fibrose pulmonaire, cette augmentation de pression dépend de la compression que le tissu cicatriciel exerce sur les alvéoles et les capillaires alvéolaires, dans lesquels l'échange de dioxyde de carbone-oxygène a lieu entre le sang et l'atmosphère, cette compression provoque une obstruction et un obstacle à la libre circulation du sang. L'hypertension pulmonaire est un problème grave qui a tendance à s'aggraver avec le temps et peut entraîner la mort.
Le cœur pulmonaire est une maladie cardiaque très grave, déclenchée par une hypertension pulmonaire et caractérisée par une hypertrophie du ventricule droit du cœur (NB : le ventricule droit est la cavité contractile du cœur qui pompe le sang dans les artères dirigées vers les poumons, c'est-à-dire les artères pulmonaires). Son apparition détermine une aggravation de la dyspnée.
L'insuffisance respiratoire est généralement la conséquence ultime d'une fibrose pulmonaire sévère.Elle provoque un essoufflement sévère et une mauvaise oxygénation du sang circulant (hypoxémie sévère).Les poumons, dans ces situations, deviennent extrêmement rigides et se couvrent de nombreuses cicatrices rétractables.
Enfin, le cancer du poumon est l'une des tumeurs les plus courantes pouvant survenir chez les patients atteints de fibrose pulmonaire.
EXAMEN OBJECTIF
Lors de l'examen physique, le médecin rend visite au patient, recueille auprès de ce dernier des informations sur les plaintes ressenties et écoute la poitrine avec un phonendoscope.
DIAGNOSTIC D'IMAGES
Les examens d'imagerie diagnostique les plus adaptés en cas de fibrose pulmonaire sont la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie et l'échocardiographie.
Figure : Comparaison des images radiographiques de poumons sains (à gauche) et atteints de fibrose (à droite)
La radiographie pulmonaire (ou radiographie thoracique) et la tomodensitométrie (ou tomodensitométrie axiale) permettent toutes deux de visualiser les principales structures anatomiques du thorax : donc le cœur, les poumons, les principaux vaisseaux sanguins, la plupart des côtes et un partie de la colonne vertébrale. La seconde, cependant, est plus précise que la première, car elle montre plus clairement l'étendue du tissu cicatriciel présent dans le poumon.
L'échocardiogramme permet d'évaluer l'état de santé du cœur et si celui-ci est affecté par une anomalie anatomique (par exemple le cœur pulmonaire).
Attention: la radiographie pulmonaire et le scanner exposent le patient à une certaine dose de rayonnements ionisants (rayons X) nocifs pour la santé.
TEST D'ÉVALUATION DE LA FONCTIONNALITÉ DES POUMONS
Les tests pour évaluer le fonctionnement des poumons sont : la spirométrie, l'oxymétrie et le test d'effort.
Spirométrie. Rapide, pratique et indolore, la spirométrie enregistre la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons, et la perméabilité (c'est-à-dire l'ouverture) des voies respiratoires passant par ces derniers.
Oxymétrie. Aussi simple et direct que la spirométrie, il mesure la saturation en oxygène dans le sang. Elle est réalisée à l'aide d'un instrument, appelé oxymètre, que l'on applique sur un doigt ou sur un lobe d'oreille (dans les deux cas, il s'agit de zones très vascularisées, donc particulièrement adaptées à cet usage).
Test de stress. Elle consiste à évaluer comment le rythme cardiaque, la pression artérielle et la respiration du patient varient pendant que le patient exerce une activité physique plus ou moins intense.
BIOPSIE POUMON
La biopsie pulmonaire consiste à prélever et analyser en laboratoire un petit échantillon de tissu pulmonaire, provenant du patient.Le prélèvement peut se faire par :
- Bronchoscopie. Au cours de la bronchoscopie, les médecins prélèvent du tissu pulmonaire à l'aide d'un instrument, le bronchoscope, introduit par le nez ou la bouche. Le bronchoscope est à la base un tube très fin et assez flexible équipé d'une caméra à fibre optique pour l'orientation à l'intérieur des cavités pulmonaires.
Le passage du bronchoscope peut irriter les voies respiratoires traversées ; de plus, les quantités de tissus prélevés peuvent ne pas être suffisantes pour le diagnostic. - Lavage broncho-alvéolaire. Lors du lavage broncho-alvéolaire, le médecin utilise toujours un bronchoscope, mais, contrairement à la procédure précédente, injecte une solution saline dans les poumons qui est rapidement aspirée après quelques instants. Cette opération permet de prélever un plus grand échantillon de cellules que la bronchoscopie seule, bien que pas toujours suffisante.
- Intervention chirurgicale. La chirurgie pour prélever un échantillon pulmonaire nécessite une anesthésie générale et consiste à pratiquer deux ou trois incisions sur le côté.Par ces micro-ouvertures, le chirurgien introduit une caméra (connectée à un moniteur externe et indispensable pour l"orientation) et les outils nécessaires au prélèvement .
Une chirurgie de ce genre est très sanglante et dangereuse, cependant c'est la procédure qui, d'un point de vue diagnostique, garantit les informations les plus utiles.
Parce que le tissu cicatriciel est permanent et sa formation presque imparable, la fibrose cicatricielle est une maladie incurable et irréversible. Cependant, grâce à certains médicaments, à l'oxygénothérapie et à la rééducation respiratoire, il est possible d'atténuer les symptômes et de ralentir leur progression, améliorant ainsi la qualité de vie du patient.
L'hypothèse d'une transplantation pulmonaire, qui est une chirurgie très délicate à l'issue incertaine, n'est envisagée que dans des cas extrêmes et lorsque les traitements précités se sont révélés totalement inefficaces.
THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE
De nombreux patients atteints de fibrose pulmonaire (à la fois idiopathique et secondaire) sont traités avec des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, car ce sont les seuls médicaments testés pour avoir un effet sur les symptômes et la progression de la maladie.
Les corticoïdes sont de puissants anti-inflammatoires qui, pris de façon prolongée et à fortes doses, peuvent entraîner des effets secondaires graves (ostéoporose, diabète, cataracte, hypertension, obésité…).
Les immunosuppresseurs, quant à eux, sont des médicaments particulièrement indiqués en présence d'une maladie auto-immune, car ils abaissent les défenses immunitaires de l'organisme.
Médicaments indiqués en cas de fibrose pulmonaire
Corticostéroïdes
Immunosuppresseurs
Prednisone
Méthotrexate
Cyclophosphamide
Azathioprine
pénicillamine
Cyclosporine
OXYGÉNOTHÉRAPIE
L'oxygénothérapie est l'administration d'oxygène à l'aide d'instruments médicaux spéciaux (dont certains sont également portables).Cette intervention est nécessaire lorsqu'il est nécessaire d'augmenter la quantité d'oxygène circulant dans le sang.
En cas de fibrose pulmonaire, l'oxygénothérapie offre divers avantages, tels que :
- Facilite la respiration
- Réduit la possibilité d'hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang)
- Il réduit la pression artérielle dans le compartiment droit du cœur (prévient les complications telles que l'hypertension pulmonaire et le cœur pulmonaire).
- Il améliore le sommeil nocturne, donc aussi la qualité de vie.
Attention: l'oxygénothérapie améliore les symptômes, mais ne ralentit malheureusement pas la formation de tissu cicatriciel à l'intérieur du poumon.
RÉADAPTATION RESPIRATOIRE
La rééducation respiratoire consiste à faire pratiquer au patient une série d'exercices moteurs (vélo d'exercice, montée d'escaliers, marche, etc.), afin d'améliorer la tolérance aux efforts et de réduire la sévérité de la dyspnée.
Ce traitement, comme l'oxygénothérapie, atténue également les symptômes mais n'arrête pas la progression de la maladie.
GREFFE DE POUMON
La transplantation pulmonaire consiste à remplacer le poumon malade par un autre sain provenant d'un donneur compatible. Compte tenu du caractère très invasif et de la probabilité plus que juste d'échec de l'opération (rejet d'organe), la transplantation pulmonaire n'est une opération pratiquée que dans des cas extrêmes et lorsque toutes les autres solutions évoquées ci-dessus n'ont apporté aucun bénéfice.
QUELQUES CONSEILS SUR LE STYLE DE VIE
Pour les patients atteints de fibrose pulmonaire, les médecins recommandent :
- Arrêt du tabac : bien qu'un certain lien entre le tabagisme et la fibrose pulmonaire n'ait pas encore été scientifiquement démontré, le tabac réduit la fonctionnalité des poumons et est à l'origine de nombreuses autres maladies pulmonaires (comme le cancer du poumon).
- Évitez la fumée secondaire : car elle est aussi nocive que le tabagisme actif.
- Contactez une diététicienne pour planifier une alimentation équilibrée. Les patients souffrant de fibrose pulmonaire, en effet, sont sujets à une diminution du poids corporel, car, en raison de problèmes respiratoires, ils ont des difficultés à s'alimenter correctement.
- Faites-vous vacciner contre la grippe (vaccin contre la grippe) et la pneumonie (vaccin contre le pneumocoque), car ce sont deux infections respiratoires qui pourraient encore aggraver les symptômes.
