La maladie de Paget du sein survient le plus souvent chez les personnes de plus de 50 ans et touche 1 à 2 femmes sur 100 atteintes d'un cancer du sein. La maladie peut être mal diagnostiquée au début, car les symptômes sont similaires au début à ceux causés par certaines affections cutanées bénignes. La maladie de Paget du mamelon est souvent associée à d'autres formes de cancer du sein et est généralement traitée de la même manière, une intervention chirurgicale est donc probable. Si la maladie de Paget est détectée et traitée dans ses premiers stades, il y a de bonnes chances de guérison.
Voir: Photo Maladie du mamelon de Paget
La maladie de Paget affecte la peau d'un mamelon et peut s'étendre à l'aréole (zone hautement pigmentée entourant le mamelon) ou à d'autres zones du sein. Les signes cliniques ne concernent généralement qu'un seul sein.
Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon sont facilement confondus avec des irritations cutanées (dermatite ou eczéma) ou d'autres affections cutanées bénignes (non cancéreuses).
Les signes et symptômes possibles de la maladie de Paget du sein comprennent :
- Peau sèche, irritée ou squameuse, avec des symptômes souvent similaires en apparence à l'eczéma sur le mamelon, l'aréole ou les deux ;
- Rougeur, démangeaisons, picotements ou sensation de brûlure
- Écoulement du mamelon couleur paille (exsudation lymphatique ou purulente du mamelon)
- Inversion ou inversion du mamelon
- Bosse au sein.
Les changements cutanés impliquant le mamelon peuvent commencer et disparaître en peu de temps ou répondre au traitement topique, ce qui donne l'impression que la peau cicatrise. En moyenne, le patient peut ressentir des signes et des symptômes limités à la surface pendant 6 à 8 mois avant que le diagnostic correct ne soit posé. En fait, l'apparition de ces changements cutanés de type inflammatoire indique une affection sous-jacente très grave. Pour détecter une lésion probable associée à la maladie de Paget, il peut être utile de vérifier régulièrement le mamelon et l'aréole des deux seins lors de l'auto-examen des seins. Si une bosse ou une modification de l'apparence ou de la forme d'un sein est ressentie, ou si des démangeaisons et des irritations apparaissent qui persistent pendant plus d'un mois, il est conseillé de consulter un médecin. possibilité de traiter avec succès la pathologie.
provenant du tissu situé derrière le mamelon (carcinome canalaire in situ) ou dans d'autres parties du sein (carcinome invasif). Dans environ la moitié de tous les cas de maladie de Paget, une grosseur se trouve dans le sein. La cause exacte derrière la condition n'est pas encore comprise, cependant.
La théorie la plus acceptée est que les cellules cancéreuses dérivent du cancer du sein et qu'elles migrent à travers les canaux galactophores en envahissant le tissu mammaire environnant, y compris le mamelon et l'aréole. Cela expliquerait pourquoi la maladie de Paget du sein et le cancer du sein canalaire au sein du même sein sont presque toujours associés.
Une deuxième théorie est que les cellules du mamelon et de l'aréole deviennent cancéreuses indépendamment, ce qui expliquerait pourquoi certaines patientes développent la maladie maligne sans avoir de tumeur dans le sein lui-même. De plus, il est possible que la maladie de Paget du mamelon et des tumeurs dans le même sein se développent à la suite de deux processus néoplasiques distincts.
Les facteurs de risque qui influencent la probabilité de développer la maladie de Paget du mamelon sont les mêmes que ceux qui prédisposent au développement d'autres types de cancer du sein.
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget ont également une ou plusieurs tumeurs au sein du même sein. En plus de la biopsie du mamelon, le médecin doit effectuer un examen clinique des seins pour vérifier physiquement les zones inhabituelles. examen, le médecin vérifie l'apparence de la peau autour du mamelons et s'il y a des bosses, des zones d'épaississement ou d'autres changements : 50 % des personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon ont une bosse qui peut être détectée lors d'un examen clinique du sein.
Le médecin peut ordonner d'autres investigations pour confirmer le diagnostic, telles que:
- Mammographie : Il s'agit d'un examen radiographique du tissu mammaire, qui peut indiquer si les modifications des mamelons sont associées au cancer du sein. Si les résultats de la mammographie dans les deux seins ne révèlent aucun signe de cancer, votre médecin peut faire une « échographie » ou une IRM pour rechercher des tumeurs qui ne peuvent pas être détectées par mammographie.
- IRM : Elle est souvent utilisée pour évaluer l'étendue du cancer du sein. Les résultats peuvent aider à déterminer quelle intervention chirurgicale doit être effectuée.
- Biopsie du ganglion sentinelle : En cas de cancer du sein invasif, il faut examiner les ganglions sentinelles sous le bras (ganglions axillaires), les premiers à être atteints par les éventuelles métastases en présence de tumeurs malignes. Au cours de l'intervention, le chirurgien localise un ganglion lymphatique et l'enlève pour voir si des cellules cancéreuses se sont propagées dans cette zone.
La maladie de Paget du mamelon peut être « mal diagnostiquée » au début car la maladie est rare et les symptômes peuvent suggérer une affection cutanée bénigne. Les patients présentent souvent des symptômes pendant plusieurs mois avant que la maladie ne soit correctement diagnostiquée.
- avec ou sans ablation des ganglions lymphatiques axillaires du même côté de la poitrine (procédure connue sous le nom de lymphadénectomie) - a été considérée comme l'approche chirurgicale standard pour la maladie de Paget du mamelon Ce type de chirurgie est justifié par le fait que dans de nombreux cas , avec la maladie de Paget, il existe également une tumeur à l'intérieur du sein lui-même, qui pourrait être située à plusieurs centimètres du mamelon et de l'aréole. Par la suite, des études ont montré que la chirurgie mammaire conservatrice, qui implique l'ablation du mamelon, de l'aréole et d'une partie du sein touchés par le cancer, suivie d'une radiothérapie, est un choix sûr pour les patientes sans masse palpable au sein et dont les mammographies ne révèlent pas de tumeur.
Les personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon qui ont un cancer du sein et sont sur le point de subir une mastectomie devraient subir une biopsie du ganglion sentinelle pour évaluer si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques axillaires. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans le ganglion lymphatique sentinelle, une intervention chirurgicale plus étendue peut être nécessaire. Selon le stade de développement et d'autres caractéristiques du cancer du sein, un traitement adjuvant, composé d'une chimiothérapie, d'une radiothérapie et/ou d'une hormonothérapie, peut également être recommandé.
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement de la maladie de Paget du mamelon
Le pronostic des personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon dépend de divers facteurs. La présence d'un carcinome invasif dans le sein affecté et la propagation du cancer aux ganglions lymphatiques voisins sont associées à une survie réduite.
Thérapie adjuvante. Après la chirurgie, votre médecin peut recommander un traitement supplémentaire (traitement adjuvant) avec des médicaments de chimiothérapie, une radiothérapie ou un traitement hormonal pour empêcher le cancer du sein de réapparaître et pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes. Le traitement spécifique dépend du degré de la maladie. mamelon et par la positivité ou non des tests tumoraux pour certaines caractéristiques, comme la présence d'une atteinte ganglionnaire, ou l'expression dans les cellules tumorales de récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone ou de la protéine HER2.
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