Généralité
Le pemphigus est une dermatose bulleuse d'étiologie auto-immune, caractérisée par :
- Présence d'auto-anticorps spécifiques dirigés contre des molécules d'adhésion entre kératinocytes (les antigènes sont représentés par des desmogléines), qui peuvent être dosés dans le sérum des patients et fixés sur leur peau.
- Acantholyse (perte de contact entre cellules épithéliales adjacentes), entraînant la formation de cloques et d'érosions au niveau de la peau et/ou des muqueuses.
Le diagnostic du pemphigus est fondamentalement clinique (il s'agit d'une dermatose bulleuse), immunopathologique (caractérisation des auto-anticorps) et histologique (identifie le tableau clinique global).
La maladie est chronique et, si elle n'est pas traitée, elle est potentiellement mortelle.
Types de pemphigus
Le terme « pemphigus » désigne un groupe de maladies auto-immunes de la peau, unies par le développement de lésions bulleuses. Ces pathologies sont souvent corrélées entre elles (généralement une forme a plusieurs sous-types), mais cliniquement elles sont distinctes d'un point de vue histologique et physiopathologique.
Les différentes formes de pemphigus peuvent être classées selon différents critères, mais le site histopathologique de formation de la bulle permet une caractérisation fondamentale.
Selon la position des lésions bulleuses dans les différentes couches de l'épiderme, c'est-à-dire selon le niveau auquel se produit l'acantholyse, on distingue :
- Pemphigus à faible acantholyse (affecte les articulations de la zone Profond de l'épiderme, au niveau de la couche basale).
- pemphigus vulgaire
- pemphigus végétatif
- Pemphigus végétatif d'Hallopeau
- Pemphigus végétatif de Neumann
- Pemphigus acantholyse élevé (affecte les articulations de la zone superficiel de l'épiderme, au niveau de la couche granuleuse).
- pemphigus foliacé
- pemphigus érythémateux
- pemphigus foliacé endémique
D'un point de vue clinique, il est possible de reconnaître certaines formes particulières de présentation du pemphigus :
- pemphigus à IgA ;
- pemphigus d'origine médicamenteuse ;
- pemphigus paranéoplasique ;
- Pemphigus herpétiforme.
Le type de desmogléine affecté par les auto-anticorps peut également définir la forme de pémiphigus qui s'est produite. À titre indicatif, une acantholyse élevée peut survenir en raison de la prévalence des anticorps anti-Dsg3, tandis que dans une acantholyse faible, ce sont principalement les anticorps anti-Dsg1 qui sont impliqués.
Pemphigus vulgaire
Photo pemphigus vulgaire
Le pemphigus vulgaire est la forme clinique la plus fréquente et représente une maladie cutanéo-muqueuse très grave. L'intervention de l'auto-anticorps contre la desmogléine provoque la séparation des cellules au niveau de la couche épineuse (partie inférieure de l'épiderme), avec pour conséquence la formation de bulles sur les muqueuses et la peau, caractérisée histologiquement par la présence d'acantholytiques (séparation ) éléments.
L'apparition du pemphigus vulgaire est localisée et non évidente (sournoise) : elle concerne d'abord les muqueuses de la cavité buccale et les régions environnantes (gencives, palais, oropharynx, épiglotte ou larynx), où les lésions apparaissent sous forme d'ulcérations douloureuses. de cloques elle est associée à des symptômes souvent douloureux : les lésions rendent la mastication et la déglutition difficiles.Souvent, le pemphigus vulgaire buccal est associé à une odeur caractéristique.L'apparition de la maladie peut également toucher la région anale et génitale.
Après une période de quelques semaines ou mois, des lésions apparaissent progressivement jusque dans la peau, sur une peau apparemment saine. Les vésicules peuvent toucher l'ensemble du tégument, mais se concentrent notamment au niveau de l'aine, des aisselles, du cou, des plis sous-mammaires, etc. Toutes les zones soumises à des pressions mécaniques peuvent donc être sujettes à ce type de blessure. Dans ce cas, le signe de Nikolsky (décollement de l'épiderme suite à une compression localisée de la peau) et le signe d'Asboe-Hansen (possibilité d'élargir la bulle par une légère pression en périphérie) sont positifs. brûlures au deuxième degré.
Les bulles sont :
- flasque : situé à l'intérieur de l'épiderme et relié à une « adhésion cellulaire compromise par la » fonction altérée des desmosomes ;
- extrêmement fragile : le toit de la bulle est constitué de quelques couches de cellules, qui peuvent être enlevées en frottant un doigt près de la lésion (signe de Nikolsky) ;
- de taille variable (de un à plusieurs centimètres) ;
- « froids », c'est-à-dire qu'ils ne sont associés à aucun processus inflammatoire péri-lésionnel et surviennent sur une peau apparemment saine ;
- avec un contenu clair.
Les lésions bulleuses ont tendance à se rompre et à se réépithélialiser avec difficulté. A ce stade, le patient est sensible aux infections. Le patient ressent une douleur au site de la lésion (principalement en fonction de l'emplacement des cloques), mais ne ressent pas de démangeaisons.
L'évolution du pemphigus vulgaire est subaiguë ou chronique. L'évolution de la maladie se fait par stades d'aggravation, jusqu'à ce que, suite au diagnostic, il n'y ait plus d'intervention thérapeutique.
Pemphigus végétatif
Pemphigus végétal photo
Le pemphigus végétatif représente la variante hypertrophique du pemphigus vulgaire, dont il peut représenter l'évolution (ou il peut commencer comme tel).Le pemphigus végétatif présente un tableau clinique similaire à celui du pemphigus vulgaire, mais est associé à un meilleur pronostic. sont initialement doux au toucher, de couleur rouge et exsudant un liquide nauséabond (végétations humides). Par la suite, la rupture des bulles intraépidermiques provoque la formation de plaques érosives. La caractéristique la plus marquante est que ces lésions hypertrophiques croustillantes ont tendance à " vegetate", c'est-à-dire à détecter par rapport à la peau (formations hyperkératosiques). Comparée au pemphigus vulgaire, cette forme est presque constamment localisée dans les grands plis (aisselles et aine) et se caractérise par la présence de surinfections souvent mycosiques.
Le pemphigus végétatif se divise en deux catégories :
- Pemphigus végétatif d'Hallopeau : bulles † → végétations humides ;
- Pemphigus végétatif de Neumann : lésions pustuleuses → "végétations humides.
L'évolution est plus longue mais aussi plus bénigne que dans le pemphigus vulgaire, car elle a tendance à se localiser dans des régions cutanées limitées.
Pemphigus foliacé
Photo Foliaceo pemphigus
Dans le pemphigus foliacé, seuls les auto-anticorps dirigés contre la desmogléine de type 1 sont présents : pour cette raison, les muqueuses ne sont pas affectées par la maladie, tandis que les lésions cutanées touchent les couches les plus superficielles de l'épiderme.Le pemphigus foliacé se caractérise par des bulles, qui prennent souvent naissance sur le cuir chevelu, puis passent à la poitrine, au dos et au visage. Contrairement au pemphigus vulgaire, ces formations ne sont pas présentes dans la bouche. L'apparition est caractérisée par des cloques flasques qui, si elles ne sont pas traitées, ont tendance à fusionner et à s'étendre à tout le corps. Dans le pemphigus foliacé, apparaissent des lésions qui, compte tenu de leur superficialité et de leur extrême fragilité, ont tendance à se rompre très facilement, donnant lieu à des lésions érosives et à de fines croûtes squameuses. La plupart des lésions sont prurigineuses. Lorsque l'évolution est associée à une inflammation de la surface de la peau ( avec une image d'érythrodermie desquamative), le pemphigus foliacé est associé à des symptômes douloureux. Les cloques subissent une desquamation et une formation continue, donnant à la peau un aspect exfoliant caractéristique (d'où le nom "foliaceus"). Souvent, il est diagnostiqué à tort comme une dermatite ou un eczéma.
