Définition du lichen plan
Dans le domaine médical, le lichen plan identifie une dermatose inflammatoire chronique d'origine immunologique, qui touche principalement la peau et les muqueuses, mais aussi les ongles sont souvent des locus d'intérêt pathologique.
Comme on peut le deviner de la nature immunologique de la dermatose, le lichen plan n'est pas contagieux et apparaît chez les individus sensibles lorsque leur système immunitaire déclenche une attaque injustifiée contre les cellules de la peau et des muqueuses.
Le signe distinctif du lichen plan est la formation de lésions papuleuses ou de plaques prurigineuses, souvent érosives, avec une évolution récidivante, mais heureusement de nature bénigne.
Pour plus d'informations : Symptômes du lichen plan
Le lichen plan est également connu sous le nom de maladie 4P, selon les manifestations cliniques typiques de la maladie : Papules polygonales prurigineuses et violettes.
Analyse terminologique
Le terme « lichen plan » dérive des manifestations typiques de la maladie, très similaires aux formations arborescentes des lichens. La toute première description du lichen plan remonte à 1869, grâce à E. Wilson, qui en a décrit les preuves cliniques ; La dermatose a également intéressé Kaposi, qui s'est concentré sur les manifestations bulleuses du lichen.Au lieu de cela, dans la première décennie du XXe siècle, Darier a décrit le tableau clinique histologique complet du lichen plan, analysant, dans les années suivantes, également les variantes dermatoses cliniques [extrait de Traité de dermatologie, lichen plan, F. Cottoni, M.A. Montesu].
Incidence
Le lichen plan touche principalement les femmes, mais les hommes ne sont pas totalement exclus ; des données intéressantes ont émergé des statistiques médicales :
- le lichen plan n'affecte que rarement les enfants;
- la forme orale du liche plan survient entre 0,1 et 2,2 % des cas ;
- la cible de prédilection des dermatoses sont les femmes entre 50 et 70 ans ;
- le lichen plan infantile est une variante rare : il semble avoir une « incidence élevée chez les hommes d'origine indienne ;
- la maladie touche environ 1 % de la population mondiale ; dans d'autres textes, l'« indice d'incidence » est plus variable, estimé entre 0,02 % et 2 %. Malgré ces données incertaines, il semble que ces dernières années les patients atteints de lichen plan aient légèrement augmenté, probablement grâce à l'amélioration des techniques de diagnostic.
Causes
De nombreuses questions doivent encore être clarifiées sur l'étiologie du lichen plan ; cependant, il semble qu'à la lumière d'études récentes, la prédisposition génétique - corrélée à des facteurs environnementaux particuliers - ait un impact significatif sur la manifestation du lichen plan.
En réponse, l'organisme déclenche une réaction immunologique altérée, qui affecte les muqueuses, la peau ou les phanères, provoquant la formation de papules, parfois érosives : autrement dit, les lésions papuleuses semblent la conséquence immédiate d'un processus inflammatoire médié par les lymphocytes de type T et les globules blancs, qui endommagent les chratinocytes épithéliaux.Les antigènes membranaires des globules blancs et des lymphocytes T sont altérés, déclenchant par conséquent la réponse cytotoxique, responsable du lichen plan.En examinant les théories et les études démontrées par certains auteurs, des conclusions possibles intéressantes ont émergé, utiles pour expliquer l'étiologie du lichen plan : des facteurs biologiques, chimiques et pharmacologiques pourraient être d'éventuels éléments causals, responsables de l'altération antigénique des kératinocytes, mais aussi de l'anti -vaccin contre l'hépatite B et la grippe, l'abus d'AINS, d'antihypertenseurs, d'antiarthritiques, d'herpès simplex et d'hépatite C pourraient provoquer le lichen plan, bien que ces éléments soient remis en cause par de nombreux auteurs, car ils sont controversés.
Pourtant, il semble que le tabagisme, les amalgames dentaires, le stress émotionnel et les infections fongiques (Candida albicans en particulier) sont d'autres éléments de causalité possibles.
Analyse cellulaire des lésions
Suite à la manifestation du lichen plan, la composition cellulaire des sites lésés apparaît manifestement altérée : la membrane basale, caractérisée par un excès de fibrinogène, apparaît épaissie, les crêtes épithéliales ont tendance à s'atrophier, les kératinocytes sont destinés à l'apoptose. Une infiltration de lymphocytes T est observée dans les muqueuses.
Classification
Comme nous l'avons vu, le lichen plan peut affecter la peau et/ou les muqueuses ; selon le site de manifestation dermatotique et les signes cliniques évidents, la maladie morbide est classée en plusieurs sous-catégories : lichen anal-génital, cutané, unguéal, buccal et du cuir chevelu.
- Lichen plan anal-génital : un trouble qui s'observe principalement chez les femmes. Le lichen plan provoque généralement des démangeaisons vulvaires et des rougeurs cutanées, mais la dermatose peut dégénérer et provoquer une sensation de brûlure gênante et des douleurs dans la muqueuse vaginale interne, entraînant une dyspareunie (douleur possible lors des rapports sexuels). Chez l'homme en revanche, le lichen plan (bien que peu fréquent), pourrait favoriser la balanite, la postite ou la balanoposthite. La forme sévère est appelée lichen scléro-atrophique.
- Le lichen plan de l'ongle : peut affecter la matrice ou le lit de l'ongle. Dans le premier cas, le limbe apparaît mince, fragile avec des fissures se terminant dans le bord libre, présentant des micro fragments : non traité, le lichen plan au niveau de la matrice provoque une véritable destruction de l'ongle, avec formation irréversible de ptérygion dorsal (amincissement marqué du pli proximal de l'ongle et de la cuticule, avec des cicatrices évidentes). Si le lit de l'ongle est atteint, la dermatose pourrait évoluer dans le sens négatif et créer une hyperkératose et/ou une onycholyse. La plupart du temps, le lichen plan des ongles provoque des ongles cassants, qui ont tendance à s'écailler et à tomber.
- Lichen plan cutané : les papules apparaissent pourpre rosâtre, avec des contours polygonaux, quoique peu définis, recouverts d'une surface brillante et dure au toucher. Généralement, leur diamètre ne dépasse pas 4-5 mm, mais parfois ils peuvent atteindre des dimensions considérables (jusqu'à 2 cm de diamètre). Les papules créées par le lichen plan apparaissent légèrement desquamées, constituées d'une sorte de treillis arboriforme, parfois très prurigineux (lichen plan hypertrophique). Le lichen plan cutané peut se produire dans n'importe quel site corporel superficiel, en particulier dans le dos, les avant-bras, les jambes, les poignets et le cuir chevelu.
Dans la région palmo-plantaire, les papules apparaissent rigides, jaunes, hyperkératosiques : en général, le lichen plan palmo-plantaire se présente sous la forme de crêtes calleuses. - Lichen plan buccal : inflammation des muqueuses internes de la bouche, qui se manifeste par des taches blanches ou rougeâtres, des plaies ouvertes (parfois sanglantes) et un gonflement des tissus. Dans la plupart des cas, les lésions buccales du lichen plan provoquent des brûlures, des douleurs ou, plus rarement, des démangeaisons. Il convient de souligner que le lichen plan buccal n'est pas contagieux, mais le plus souvent il devient chronique et se propage également à d'autres sites du corps. Le lichen plan buccal, de par sa localisation variable et ses manifestations cliniques hétérogènes, se divise à son tour en quatre sous-types : on parle de lichen atrophique lorsque le site préféré est le dos lingual et génère une "atrophie évidente des papilles linguales, avec des douleurs et des brûlures conséquentes au contact d'aliments acides.
Lichen réticulé (variante plus courante et plus facilement diagnostiquée) se manifeste par des stries réticulaires blanc-rose (stries de Wickham), de type droit, pointillé ou arqué; elle s'observe fréquemment au niveau des lèvres, de la joue, de la gencive, du dos lingual : lésions latérales typiques de la langue, à proximité des dents. Encore une fois, le lichen érosif se produit près de la muqueuse buccale et de la surface linguale, caractérisée par des ulcères douloureux, recouverts d'un film jaune (lichen érosif de type ulcératif) ou par un érythème au niveau de la muqueuse linguale (lichen érosif de type atrophique), avec formation conséquente de papilles atrophiques et plaques blanchâtres. Le lichen plan est parfois diagnostiqué à tort comme un lupus discoïde et un érythème polymorphe. Enfin, le lichen plan a assiette génère des plaques blanches dues à l'annexion de plusieurs papules hypertrophiques (dorsales linguales) : ce trouble ne doit pas être confondu avec une leucoplasie ou une candidose. - Lichen plan du cuir chevelu : il n'est pas rare que des dermatoses s'attaquent au cuir chevelu, générant une chute des cheveux (alopécie temporaire ou définitive) et d'éventuelles cicatrices suite à la cicatrisation du trouble. Au stade initial, le lichen plan sur le cuir chevelu commence par des papules rougeâtres, un érythème, une desquamation et un lichen folliculaire (kératose).
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