Définition
La lipomatose est un trouble qui présente des expansions anormales et circonscrites du tissu lipidique : elle se caractérise en effet par la formation de lipomes simples ou multiples, qui peuvent s'étendre à toutes les zones adipeuses du corps.
La lipomatose est une affection très répandue et le problème qui en résulte est principalement de nature esthétique. Cependant, cela dépend fortement de l'interprétation personnelle du trouble, ainsi que du type de lipomatose qui affecte le patient.Comme on le verra au cours de l'article, en effet, certaines formes de lipomatose peuvent entraîner des complications même très graves. .
Caractéristiques
Comme mentionné, la lipomatose se caractérise par la formation d'un grand nombre de lipomes qui ont tendance à se propager à différentes zones du corps.
Les lipomes sont principalement constitués de tissu adipeux (mais dans certains cas, ils peuvent également impliquer d'autres tissus), ont une consistance molle, sont mobiles au toucher et généralement asymptomatiques. Ces accumulations de graisse qui se manifestent sous forme de reliefs sous-cutanés sont considérées, dans la plupart des cas, comme des tumeurs bénignes.
Malgré cela, le tableau clinique qui découle de la lipomatose pourrait générer des problèmes d'interprétation concernant le diagnostic différentiel. Les lipomes, en effet, ont tendance à infiltrer les différents tissus et n'ont pas tendance à se délimiter dans des zones spécifiques : ces facteurs contribuent à la particularité de la lipomatose.
Classification
Classification et types de lipomatose
Du fait que la lipodystrophie est un phénomène qui affecte toutes les zones du corps, certains tableaux cliniques clairs et définis peuvent être distingués, en fonction de la zone touchée.
Les principales formes de lipomatose et leurs caractéristiques associées seront brièvement décrites ci-dessous.
Lipomatose symétrique multiple
Il s'agit de la forme la plus répandue de lipomatose, dans laquelle les lipomes sont étendus et évolués, notamment dans la région du cou, de la nuque, de l'aine, des cuisses, du deltoïde et des omoplates. La lipomatose est dite « symétrique » pour souligner la symétrie avec laquelle les lipomes se développent. Il s'agit d'une lipomatose qui touche principalement l'homme, dont la transmission génétique est de caractère autosomique dominant, mais d'autres caractéristiques pourraient également favoriser le développement de la maladie (alcoolisme chronique).
Dans cette pathologie, on distingue deux autres sous-catégories :
- La lipomatose symétrique multiple de type I, qui affecte principalement le cou et les omoplates, les veines creuses et la trachée sont les zones les plus touchées et les lipomes présents pourraient être déplacés de manière à attribuer un aspect de taureau au sujet atteint.
- En revanche, la lipomatose multiple symétrique de type II se caractérise par des lipomes très dilatés et excessivement évolués, de nature à reproduire une situation de type obésité. La lipomatose symétrique multiple est souvent associée à des ulcérations (causées par la diminution de la sensibilité périphérique) et à une neuropathie. L'ablation chirurgicale des lipomes est le seul remède possible.
Lipomatose pelvienne
Dans cette forme de lipomatose, les lipomes prolifèrent dans la zone rétropéritonéale du bassin.La maladie a un taux d'incidence plus élevé chez les hommes adultes ayant dépassé la troisième décennie. Les causes qui déclenchent la lipomatose pelvienne sont incertaines ; cependant, certaines hypothèses ont été formulées selon lesquelles la maladie serait liée à une obésité localisée, mais il n'existe aucune preuve certaine pour prouver cette relation. Il ne semble pas un hasard, en effet, que la lipomatose pelvienne se rencontre principalement chez les sujets obèses ; implique des symptômes secondaires tels que constipation, fièvre, douleurs pelviennes, hydronéphrose (gonflement d'un rein) et envie fréquente d'uriner.
Lipomatose péridurale
Dans cette condition, les lipomes sont localisés dans le tissu adipeux épidural. Elle survient chez les personnes obèses qui présentent une hypercortisonémie endogène ou iatrogène (induite par un médicament). La lipomatose épidurale peut être asymptomatique ou, dans certains cas, provoquer des maux de dos et une diminution de la force musculaire des jambes. De plus, une lipomatose épidurale a été enregistrée chez certains sujets atteints du syndrome de Cushing.
Lipomatose douloureuse
La lipomatose douloureuse (ou syndrome de Dercum) touche principalement les femmes en sénescence. La pathologie se manifeste par des lipomes multiples et douloureux.
Lipomes abdominaux, médiastinaux et abdominaux
Ce type de lipomatose est souvent associé à des maladies telles que le diabète sucré et des troubles tels que le déversement de liquide dans le péritoine et la dyspnée (difficulté à respirer).
La lipomatose de Krabbe
La lipomatose de Krabbe est un syndrome héréditaire caractérisé par le développement de nodules graisseux sous-cutanés (lipomes) peu volumineux mais relativement gênants et douloureux. Ils sont préférentiellement localisés au niveau des bras, des cuisses et du tronc, zones dans lesquelles il existe une « altération de la sensibilité ».
La lipomatose de Krabbe est une maladie génétique transmise sur le mode autosomique dominant.
Lipomatose mésosomatique de Roch-Leri
La lipomatose mésosomatique de Roch-Leri appartient à la classe des lipomatoses rares. Dans ce cas également, il s'agit d'une « maladie autosomique dominante, dont les lipomes s'étendent sur les avant-bras, les cuisses et le tronc. appendices musculaires, ils n'évoluent généralement pas en tumeurs malignes.
D'autres formes de lipomatose peuvent être classées en :
- Lipomatose asymétrique.
- Lipomatose du hile anal et périanal.
- Lipomatose du pancréas.
- Lipomatose de la ceinture scapulaire humérale.
Causes
De manière générale, les causes qui favorisent la lipomatose sont encore à l'étude. Cependant, en plus de la prédisposition génétique plus reconnue, il semble que la lipomatose soit liée à des altérations neurologiques et hormonales, qui pourraient contribuer à la formation et à la croissance ultérieure du lipome.
De plus, il existe une théorie selon laquelle la lipomatose - d'où la formation de lipomes - est liée à des causes d'origine traumatique.
Enfin - pour certains types de lipomatose - il existe des conditions qui peuvent représenter des facteurs de risque (ou, dans certains cas, la cause déclenchante) pour la formation du trouble, comme l'abus d'alcool (alcoolisme), l'utilisation de certains types de drogues ou obésité.
Symptômes et complications
Les symptômes de la lipomatose peuvent être différents selon la zone dans laquelle elle survient et selon son étendue.Par conséquent, les symptômes de ce trouble dépendent de la forme de lipomatose qui affecte le patient.
De manière générale, les lipomes qui donnent lieu à une lipomatose sont généralement asymptomatiques et représentent avant tout un dommage esthétique.
Cependant, dans certains cas, ils pourraient causer de la douleur et entraîner des conséquences indésirables. Cela se produit, par exemple, si les lipomes exercent une pression sur les terminaisons nerveuses, les organes, les tissus ou les vaisseaux sanguins avec leur masse ou avec l'éventuelle augmentation de volume.
Précisément en raison de la compression possible exercée sur les organes et les tissus, le liposome peut donner lieu - selon la zone touchée - à une série de complications graves qui nécessitent une intervention médicale rapide. Parmi ceux-ci, nous rappelons :
- Difficulté à avaler
- Problèmes de respiration
- Maladies cardiaques ;
- Problèmes gastro-intestinaux;
- Paralysie;
- Forte douleur.
Enfin, il ne faut pas oublier que - bien que rare - il existe la possibilité que la lipomatose puisse se compliquer et évoluer vers d'éventuelles formes malignes de cancer.
Traitement
Comme mentionné, l'une des causes possibles de la lipomatose se trouve dans les déséquilibres hormonaux et neurologiques. Par conséquent, s'il était démontré que les troubles neuronaux et les modulations hormonales étaient les véritables facteurs prédisposant à la lipomatose, il est possible de procéder au traitement pharmacologique de la maladie.
Si la lipomatose ne peut pas être résolue avec un traitement médicamenteux, l'ablation chirurgicale de l'accumulation de graisse et de lipomes reste la seule voie à suivre.
Pour ce faire, il est possible de recourir à des techniques de chirurgie esthétique comme la liposuccion ou la liposculpture.
Naturellement, dans le cas où la lipomatose évolue vers une forme tumorale maligne, le patient doit être soumis à des thérapies anticancéreuses adéquates (pharmacologiques et non, selon l'avis du médecin).
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