Définition
Typiquement héréditaire, l'hémochromatose identifie une pathologie dans laquelle le fer s'accumule de manière excessive dans les tissus de l'organisme : il s'agit d'une maladie assez grave, puisque le fer, se déposant dans les différents organes, peut provoquer de graves dommages, notamment au niveau cardiaque, pancréatique et articulaire. Comme il s'agit souvent d'une maladie génétiquement transmise, l'hémocormatose ne se guérit pas définitivement, bien que certains médicaments et certaines règles diététiques-comportementales puissent en atténuer les symptômes.
Causes
On estime que la variante héréditaire de l'hémochromatose est la plus fréquente : l'altération d'un gène impliqué dans la régulation de la quantité de fer absorbée avec l'alimentation est, dans ce cas, la cause déclenchante. Dans d'autres cas, l'accumulation exagérée de fer peut être favorisée par des pathologies, telles que : anémie sidéroblastique, maladie alcoolique du foie, abus de vitamine C et de fer avec l'alimentation, thalassémie.
- Facteurs de risque : homme, plus de 50 ans
Dose normale de fer absorbée par un individu sain : 1-2 g/jour
Dose de fer absorbée en cas d'hémochromatose : 4-6 g/jour → les dépôts de fer dans l'organisme atteignent jusqu'à 20-30 grammes
Symptômes
Autrefois, l'hémochromatose était définie "diabète bronchique", en référence à la couleur bronze prise par la peau d'un individu atteint de cette maladie : l'altération chromatique de la peau est l'un des tout premiers symptômes par lesquels débute l'hémochromatose ; autre caractéristique des signes s'ajoutent : douleurs articulaires, hépatomégalie, hypogonadisme, somnolence, fatigue.
- Complications : cancer du foie, cirrhose, diabète sucré, fibrose
Les informations sur Hémochromatose - Médicaments pour le traitement de l'hémochromatose ne sont pas destinées à remplacer la relation directe entre le professionnel de santé et le patient.Consultez toujours votre médecin et/ou spécialiste avant de prendre Hémochromatose - Médicaments pour le traitement de l'hémochromatose.
Médicaments
L'« hémochromatose » doit être traitée à temps, même si, malheureusement, la maladie n'est pas toujours diagnostiquée précocement ; l'apparition des symptômes, ainsi que l'intensité avec laquelle ils surviennent, est plutôt graduelle et est fortement influencée par la quantité de fer en excès absorbée par le corps. Selon ces propos, on comprend combien l'élimination du surplus de fer - avant que l'hémochromatose ne dégénère - est tout simplement indispensable pour échapper aux complications de la maladie.
Le traitement de choix, même sous la forme génétique de l'hémochromatose, est donc l'élimination de l'excès de fer : cette procédure, appelée phlébotomie, consiste en un prélèvement régulier de sang (similaire au don de sang), afin de rétablir le niveau normal du plasma. fer Il n'est pas possible de rapporter une quantité approximative de sang prélevé : cet élément dépend de l'âge du patient, de la concentration de fer dans le sang et de l'état de santé général du patient.
En cas d'hémochromatose confirmée, le patient doit également être informé de la bonne approche diététique : par conséquent, tous les aliments dans lesquels le fer est présent en abondance, tels que la viande rouge, les abats et les crustacés, doivent être évités. pain, pâtes complètes, légumes, etc.) doivent être consommés en quantité abondante dans le cadre de l'hémochromatose, car les phytates et les fibres diminuent l'absorption intestinale du fer. La consommation d'alcool est interdite. : le respect de cette règle alimentaire est très important pour freiner dommages au foie.
Quant aux médicaments, l'administration de substances chélatantes est la plus appropriée : les substances chélatantes favorisent l'expulsion du fer de l'organisme, par les selles ou la miction. Le traitement par chélation est souvent associé à l'administration concomitante d'acide ascorbique.
Voici les classes de médicaments les plus utilisées dans la thérapie contre l'hémochromatose, et quelques exemples de spécialités pharmacologiques ; il appartient au médecin de choisir le principe actif et la posologie les plus adaptés au patient, en fonction de la gravité de la maladie, de la état de santé du patient et sa réponse au traitement :
Thérapie de chélation à long terme pour le traitement de l'hémochromatose
- Desferrioxamine (ex. Desferal) : médicament chélateur très important capable de complexer le fer et de favoriser son expulsion vers l'extérieur par la miction. Le médicament est disponible sous forme de poudre et de solvant pour solution injectable; dans la plupart des cas, le traitement par Desferal est instauré après 10 à 20 transfusions sanguines. La posologie doit être soigneusement établie par le médecin en fonction de la sévérité de l'hémochromatose, ainsi que de la concentration de fer dans le sang. Il est également recommandé de surveiller la quantité de fer excrétée dans les urines (après la dose de médicament) pendant 24 heures. heures après l'administration du médicament. A titre de valeur approximative, il est possible de rapporter que la dose quotidienne moyenne du médicament est comprise entre 20 et 60 mg/kg ; le médicament est administré par perfusion sous-cutanée de 8 à 12 heures, 3 -7 fois par semaine.La desferrioxamine est le médicament de choix utilisé en thérapie pour le traitement de l'hémochromatose.
- Le déférasirox (ex. Exjade) : il s'agit d'un autre médicament chélateur à prendre par voie orale, non commercialisé dans notre pays. Le médicament, disponible en comprimés à dissoudre dans l'eau ou le jus, est indiqué chez les enfants de plus de 6 ans et chez les adultes atteints d'hémochromatose, contraints à de nombreuses transfusions sanguines. Le médicament est généralement prescrit lorsque la Desferrioxamine n'est pas indiquée pour ce patient. A titre indicatif, débuter le traitement avec une dose médicamenteuse estimée à environ 10-30 mg/kg, une fois par jour (sur la base de la concentration de ferritine dans le sang et de la quantité de sang utilisée lors de la transfusion) ; il est recommandé de prendre le médicament à jeun, au moins 30 minutes avant un repas, à peu près à la même heure chaque jour.La dose d'entretien doit être perfectionnée au cas par cas ; généralement, ajustez la posologie de 5 à 10 mg/kg tous les 3 à 6 mois. Ne pas dépasser 30 mg/kg par jour.
- Défériprone (ex. Ferriprox) : comme alternative à la Desferrioxamine (chez les patients atteints d'hémochromatose ne tolérant pas le traitement chélateur standard), il est recommandé de prendre Deferiprone, un médicament chélateur oral assez récent, indiqué pour l'accumulation de fer (en particulier chez les patients présentant des thalassémie). Le médicament est disponible en comprimés de 500 mg ou en solution buvable de 100 mg/ml. A titre indicatif, la posologie suggère de prendre 75-100 mg/kg du médicament par jour, en trois doses également réparties. le traitement de l'hémochromatiose , ne pas dépasser la dose de 100 mg/kg/jour.
Thérapie intégrative à la vitamine C, à associer à un traitement chélateur
- Vitamine C (p. ex. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C) : une « intégration de l'acide ascorbique est importante chez les patients suivant un traitement par chélation du fer. Il est très probable que l'excès de fer provoque , par conséquent, une carence en vitamine C (jusqu'à dégénérer en scorbut) : l'explication réside dans « l'hypothèse que le fer oxyde la vitamine C. favoriser l'excrétion de l'excès de fer. Il est donc recommandé d'entreprendre un traitement complémentaire avec de la vitamine C, à commencer 28 jours après la première administration du médicament chélateur. A titre indicatif, administrer 50 mg d'acide ascorbique chez l'enfant de moins de 10 ans ; doubler la dose pour les enfants plus âgés. Pour les adultes suivant un traitement par chélation pour le traitement de l'hémochromatose, jusqu'à 200 mg par jour d'acide ascorbique peuvent être pris.
