Généralité
Les corps de Lewy sont de petits amas de protéines de forme ronde qui se développent généralement dans les neurones du cerveau des personnes atteintes de la maladie de Parkinson, de démence à corps de Lewy et d'atrophie multisystémique.
Malgré de nombreuses études menées jusqu'à présent, et bien qu'il n'y ait pas d'autres anomalies au sein des neurones cérébraux malades (autres que les corps de Lewy), les chercheurs n'ont pas encore établi précisément comment les corps de Lewy sont impliqués dans l'apparition de la maladie de Parkinson. , démence à corps de Lewy et multi-système atrophie.
Que sont les corps de Lewy ?
Les corps de Lewy sont de petits agrégats de protéines insolubles qui se forment dans le cytoplasme des cellules nerveuses du cerveau (c.
La protéine la plus importante et la plus représentative des corps de Lewy est l'alpha-synucléine. Parfois, d'autres molécules protéiques y sont ajoutées, telles que l'ubiquitine, l'alpha cristallin et la protéine des microtubules tau.
La seule façon d'identifier les corps de Lewy est d'analyser le tissu cérébral après la mort (examen autopsie).
Les maladies neurologiques caractérisées par la présence de corps de Lewy sont également appelées synucléinopathies, avec une référence particulière à l'alpha-synucléine.
QU'EST-CE QUE L'ALPHA-SYNUCLEINE ?
L'alpha-synucléine est une protéine contenant jusqu'à 140 acides aminés, codée par le gène SNCA et particulièrement abondante dans le cerveau.
Bien qu'ils l'aient longtemps étudié, les chercheurs n'ont pas encore définitivement clarifié sa fonction.
Selon l'hypothèse la plus accréditée, dans les neurones du cerveau l'alpha-synucléine serait localisée au niveau des terminaisons présynaptiques et, ici, elle dirigerait le transport vésiculaire de substances importantes appelées neurotransmetteurs.
Toujours d'après ce que les études scientifiques menées à cet égard, deux de ces neurotransmetteurs seraient la dopamine - qui est une substance responsable du contrôle fin des mouvements volontaires et involontaires - et l'acétylcholine - qui intervient dans la contraction musculaire en plus.
Dans le cerveau, l'alpha-synucléine peut être trouvée dans les neurones du néocortex, l'hippocampe, substance noire, thalamus et cervelet. De plus, il est également présent dans les cellules gliales, dans les noyaux mamillaires (la zone entre le diencéphale et le chiasma optique) et à l'intérieur des mitochondries de certaines cellules nerveuses (NB : les mitochondries sont des organites cellulaires où l'ATP est produit).
Selon les dernières découvertes, il existe trois isoformes d'alpha-synucléine ; ils se distinguent par le nombre d'acides aminés : 140 pour l'isoforme la plus courante, 126 pour l'alpha-synucléine-126 et 112 pour l'alpha-synucléine-112.
LOCALISATION DES CORPS ET TYPES DE LEWY
Les corps de Lewy sont des masses sphériques trouvées dans deux régions du cerveau : dans le tronc cérébral et dans le cortex cérébral.
Les corps de Lewy présents dans les neurones du tronc cérébral sont des structures qui, au microscope, apparaissent comme des structures denses et cohérentes entourées d'un halo très fin.
Au contraire, les corps de Lewy qui se forment à l'intérieur des cellules nerveuses du cortex cérébral sont des agrégats moins définis que les précédents et sans aucun halo environnant.
Après les examens autopsie des tissus cérébraux des patients atteints de la maladie de Parkinson et de la démence à corps de Lewy, il a été constaté que, tandis que les corps de Lewy formés dans les cellules du tronc cérébral sont caractéristiques de la maladie de Parkinson, ceux à l'intérieur des neurones du cortex cérébral sont typiques de la démence à corps de Lewy.
ORIGINE DU NOM
Les corps de Lewy sont ainsi nommés car ils ont été découverts en 1912 par un scientifique nommé Frederic Lewy.
Ils ont été trouvés lors d'une étude que F. Lewy menait sur la maladie de Parkinson.
NEURITES DE LEWY
Parfois, l'alpha-synucléine peut donner naissance à des structures de type corps de Lewy appelées neurites de Lewy.
Beaucoup moins communs et connus que les corps de Lewy, les neurites de Lewy contiennent du matériel granulaire et des filaments d'alpha-synucléine.
Tout comme les corps de Lewy, ils peuvent être retrouvés, grâce à un examen approprié autopsie, dans les neurones des personnes atteintes de la maladie de Parkinson, de la démence à corps de Lewy et de l'atrophie multisystémique.
En langage histologique, le terme névrite (au masculin) désigne une extension du neurone, comme un axone ou une dendrite.
Il ne faut donc pas la confondre avec la névrite (chez la femme) comprise comme un processus inflammatoire affectant les nerfs crâniens ou périphériques.
Conséquences
La présence spécifique de corps de Lewy dans les neurones cérébraux des patients atteints de synucléinopathies a conduit les chercheurs à les considérer comme les principaux coupables de ces maladies.
Parmi les différentes théories proposées, la plus accréditée soutient que la présence de corps de Lewy interfère avec la libération des neurotransmetteurs dopamine et acétylcholine par les terminaisons présynaptiques.
Ainsi, toujours selon la même hypothèse, du fait de la diminution des taux de dopamine et d'acétylcholine, la communication interneuronale est compromise et les cellules impliquées vont progressivement vers la mort.
Perspectives d'avenir
Les chercheurs sont de l'idée que, pour la réalisation d'une cure efficace contre les synucléinopathies, il faut absolument éclaircir deux aspects :
- Quel est le mécanisme qui conduit à l'accumulation, en agrégats, d'alpha-synucléine
- Le rôle exact joué par les corps de Lewy dans l'apparition des pathologies précitées.
