Dissection de l'aorte

Qu'est-ce que la dissection aortique?

Le terme dissection aortique - ou dissection aortique si vous préférez - identifie une affection médicale grave dans laquelle la couche interne (tunique intime) de la plus grande artère de l'organisme (l'aorte) est affectée par une lacération, par laquelle le sang pénètre. et détermine la formation. d'une fausse lumière.

La dissection aortique est souvent causée par une détérioration ou des dommages à la paroi des vaisseaux sanguins. En cas de rupture des faux canaux avec fuite de sang par la paroi aortique externe (tunique adventice), la dissection est souvent fatale.

Généralement, cette maladie vasculaire est associée à une hypertension, qui survient chez plus des deux tiers des patients. La dissection aortique peut être causée par des anomalies congénitales et des troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos. D'autres causes sont représentées par l'artériosclérose ( durcissement tissulaire de la paroi artérielle) et par des processus dégénératifs et inflammatoires affectant les structures cardiovasculaires. Dans de rares cas, une dissection aortique survient accidentellement lors de l'insertion d'un cathéter dans une artère (par exemple, lors d'une « aortographie ou d'une » angiographie) ou la réalisation d'une intervention chirurgicale.

La dissection aortique se manifeste par une douleur soudaine et lancinante dans la poitrine et entre les omoplates. Les symptômes peuvent initialement imiter ceux d'autres maladies, entraînant des retards potentiels dans le diagnostic. Cependant, lorsqu'une dissection aortique est diagnostiquée précocement, les chances de survie sont considérablement augmentées. Un traitement rapide peut donc aider à sauver la vie du patient.

N'importe qui peut développer une dissection aortique, mais la condition est plus fréquente chez les hommes entre 60 et 70 ans.

Pathogénèse

Comme toutes les artères, les parois de l'aorte sont également constituées de trois couches superposées : la soutane intime (la plus interne), la soutane intermédiaire et la soutane externe ou adventive.

L'intima est en contact direct avec le sang circulant à l'intérieur de l'aorte et est principalement constituée d'un revêtement endothélial et de la couche conjonctive sous-jacente.La tunique intermédiaire contient du tissu conjonctif et musculaire, tandis que l'adventice forme une gaine de tissu conjonctif contenant autour du vaisseau .

Dans une dissection aortique, l'événement initial consiste en une déchirure de l'intima de l'aorte. Du fait des fortes pressions auxquelles il est soumis, un décollement ou délaminage se développe progressivement entre les couches de la paroi aortique (intima et média). Ce phénomène permet la pénétration du sang sous pression dans la couche intermédiaire et la création d'une fausse lumière.

La dissection aortique peut s'étendre de manière proximale (plus près du cœur), distale (éloignée du cœur) ou dans les deux sens. Si la fausse lumière s'étend, elle peut exercer une pression sur d'autres branches de l'aorte, entraînant le rétrécissement des vaisseaux impliqués et la réduction du flux sanguin à travers eux.

Facteurs prédisposants

La dissection aortique se produit essentiellement en raison de la rupture d'une zone affaiblie de la paroi aortique.
Les principaux facteurs de risque de dissection aortique sont :

• Hypertension artérielle : rend le tissu vasculaire particulièrement sensible à la lacération ;
• Artériosclérose;
• Inflammations de l'aorte;
• Anévrisme de l'aorte ;
• Valvulopathies aortiques acquises ;
• Anomalies cardiovasculaires congénitales : valve aortique bicuspide (anomalie congénitale de la valve aortique) et coarctation aortique (rétrécissement du vaisseau sanguin);
• Blessures traumatiques : Rarement, les dissections aortiques peuvent être causées par un traumatisme subi lors d'un accident de voiture, d'une intervention chirurgicale ou comme complication d'un cathétérisme cardiaque.

Certaines maladies sont associées à « l'affaiblissement » de l'aorte et, de par leurs caractéristiques cliniques, exposent le sujet à un plus grand risque de subir une dissection aortique :

• Syndrome de Marfan : les patients ont une prédisposition congénitale à certaines altérations du système cardiovasculaire.La survenue d'une dissection de l'aorte est également un phénomène assez fréquent, en raison de la faiblesse caractéristique des vaisseaux sanguins résultant de la maladie.
• Syndrome d'Ehlers-Danlos : Ce groupe de troubles affecte principalement le tissu conjonctif et se caractérise par une hyper-élasticité de la peau, une laxité des ligaments et des vaisseaux sanguins fragiles.
• Syndrome de Turner : L'hypertension artérielle, des problèmes cardiaques et un certain nombre d'autres conditions peuvent résulter de ce trouble.

Les autres facteurs de risque potentiels comprennent :

• L'abus de cocaïne a été associé à la dissection aortique, probablement en raison d'augmentations temporaires de la pression artérielle et de pics de catécholamines ;
• Rarement, des dissections aortiques surviennent chez des femmes en bonne santé pendant la grossesse;
• Les autres facteurs de risque sont le tabagisme et l'hypercholestérolémie.

Symptômes

Tous les patients ayant subi une dissection aortique ressentent une douleur, généralement soudaine et lancinante, souvent décrite comme une déchirure. Généralement, ce symptôme est ressenti dans toute la poitrine, mais il peut également être ressenti dans le haut du dos, entre les omoplates.
Les symptômes d'une dissection aortique sont :

• Douleur soudaine et intense dans la poitrine ou le haut du dos, souvent décrite comme une sensation de déchirure ou de coupure, irradiant vers le cou ou le bas du dos.
• Perte de conscience (évanouissement);
• Dyspnée (essoufflement);
• Troubles de l'élocution soudains, perte de vision, faiblesse ou paralysie d'un côté du corps
• Transpiration;
• Différence de pression artérielle dans les membres, du côté droit et gauche du corps.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la fausse lumière peut obstruer une ou plusieurs artères qui partent de l'aorte, bloquant ainsi la circulation du sang. Les conséquences directes varient selon les vaisseaux sanguins impliqués et comprennent :

• Angine, en raison de l'implication des artères coronaires ;
• Paraplégie, ischémie de la moelle épinière et paresthésie dues à l'atteinte des artères vertébrales ;
• Ischémie, due à l'atteinte de l'aorte distale ;
• Douleur abdominale soudaine, avec infarctus intestinal possible, si les artères du mésentère sont atteintes ;
• Déficit neurologique, si l'artère carotide est atteinte.

Lorsque la pression exercée par le sang dépasse une limite critique, une rupture de la paroi aortique externe (adventice) peut survenir. Le sang peut s'échapper de la dissection aortique et diffuser dans l'espace pleural, le médiastin ou le péricarde (entre les deux couches de membranes entourant le cœur). L'épanchement péricardique, en particulier, peut provoquer une tamponnade cardiaque, une maladie potentiellement mortelle.

Complications

Une dissection aortique peut conduire à :

• Décès, dû à une grave hémorragie interne ;
• Dommages aux organes, tels que l'insuffisance rénale ;
• Accident vasculaire cérébral;
• Dommages à la valve aortique et insuffisance aortique.

Diagnostic

Le diagnostic précoce peut être difficile, car la dissection aortique produit une variété de symptômes qui ressemblent parfois à ceux d'autres troubles.
Le diagnostic peut être défini par les investigations suivantes :

• Radiographie thoracique : C'est la première étape pour identifier certains signes de dissection aortique. Les radiographies montrent une hypertrophie médiastinale, présente chez la plupart des personnes symptomatiques présentant une dissection aortique ascendante. Cependant, le test a une faible spécificité, car de nombreuses autres conditions peuvent conduire au même résultat.
• Tomodensitométrie (TDM) avec contraste : elle peut détecter rapidement et de manière fiable la dissection aortique, elle est donc utile en cas d'urgence.
• Électrocardiogramme (ECG) : il n'a pas de traits caractéristiques, mais il peut être inclus dans la voie diagnostique.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : l'IRM est actuellement le test de référence pour la détection et l'évaluation de la dissection aortique. Un examen IRM produit une reconstruction tridimensionnelle de l'aorte, permettant au médecin de déterminer l'emplacement de la déchirure intimale, l'implication des vaisseaux et d'éventuelles ruptures secondaires.
• Échocardiographie transœsophagienne (ETO) : la sonde à ultrasons est insérée dans l'œsophage et positionnée près du cœur et de l'aorte, permettant une « vue » claire du cœur et de ses structures. L'ETO permet de détecter même de très petites dissections aortiques.

Pronostic et thérapie

Une dissection aortique est une urgence médicale qui nécessite un traitement immédiat. Le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale ou des médicaments, selon la section aortique concernée. Sans traitement, environ 75 % des personnes meurent dans les 2 premières semaines, principalement de complications associées à la dissection. Avec le traitement, environ 70 % des patients présentant une dissection dans la première partie de l'aorte (partie ascendante) et environ 90 % de ceux qui ont le trouble sans implication de l'aorte ascendante ont un pronostic positif.
Les personnes ayant subi une dissection aortique sont admises dans une unité de soins intensifs, où leurs signes vitaux (pouls, tension artérielle et fréquence respiratoire) sont étroitement surveillés. La mort peut survenir quelques heures après le début de la maladie. Par conséquent, dès que possible, des médicaments (généralement du nitroprussiate plus un bêta-bloquant) sont administrés par voie intraveineuse afin de réduire la fréquence cardiaque et la pression artérielle, tout en maintenant un apport sanguin suffisant pour le cerveau, le cœur et les reins.La diminution de la pression artérielle permet de limiter l'étendue de la dissection.

Peu de temps après la stabilisation avec un traitement médicamenteux, les médecins doivent décider s'ils recommandent une intervention chirurgicale ou poursuivent l'administration de médicaments. La chirurgie est souvent indiquée pour les dissections touchant les premiers centimètres de l'aorte (le plus proche du cœur), sauf pour les complications qui rendent le risque lié à l'opération trop élevé. Pour les dissections situées dans des régions plus éloignées du muscle cardiaque, les médecins peuvent décider de poursuivre le traitement médicamenteux. Cependant, une intervention chirurgicale est toujours nécessaire lorsque la dissection de l'artère provoque une fuite de sang, bloque le flux sanguin vers les jambes ou les organes vitaux, provoque l'apparition de symptômes graves, a tendance à se propager ou survient chez une personne atteinte du syndrome de Marfan. opération, les chirurgiens retirent la section aortique affectée, ferment la fausse lumière et reconstruisent le vaisseau sanguin avec une prothèse synthétique. Le retrait et la réparation prennent environ 3 à 6 heures et le séjour à l'hôpital est d'environ 7 à 10 jours. Dans certains cas, un stent endovasculaire peut être inséré. Cette procédure prend de 2 à 4 heures et le séjour à l'hôpital dure environ 1 à 3 jours.