Pectus excavatum

Généralité

Les pectus excavatum c'est un défaut de la cage thoracique, caractérisé par une dépression au centre du thorax.

Figure : Cas grave de pet excavatum chez un jeune patient

Les raisons qui ont conduit à l'apparition de cette malformation presque toujours congénitale, également appelée pectus excavatum ou entonnoir de poitrine, ne sont pas claires ; selon certains chercheurs, il pourrait s'agir d'une anomalie héréditaire, transmise des parents aux enfants.
Le creux de la poitrine s'aggrave avec la croissance.
Hormis l'inconfort esthétique, le pectus excavatum il est généralement asymptomatique ; seules les formes les plus sévères provoquent une compression importante du cœur et des poumons, ce qui entraîne des problèmes cardio-circulatoires et respiratoires.
La thérapie est généralement non chirurgicale; la chirurgie, en effet, n'est réservée qu'aux cas les plus graves.

Qu'est-ce que le pectus excavatum ?

Les pectus excavatum est une « anomalie de la cage thoracique caractérisée par un évidement de la partie centrale du sternum. En effet, les personnes qui en sont atteintes ils ont un creux particulièrement évident au centre du thorax.

Presque toujours congénitale, l'anomalie est également connue sous le nom de poitrine excavée ou entonnoir (ou thorax).

Que signifie le terme congénital ?
Une maladie est définie comme congénitale lorsqu'elle est présente dès la naissance. Une anomalie congénitale peut être transmise par héritage (c'est-à-dire des parents à l'enfant) ou de manière tout à fait sporadique.

PECTUS EXCAVATUM EST-CE UN DEFAUT GRAVE ?

Au-delà de l'inconfort esthétique qu'il crée chez de nombreux sujets atteints, le pectus excavatum (surtout lorsqu'il est très prononcé) peut provoquer des problèmes cardio-circulatoires et respiratoires.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Les pectus excavatum c'est la déformation la plus fréquente de la partie antérieure du thorax : en effet, environ 90 % des déformations sternales (c'est-à-dire du sternum) sont représentées par le pectus excavatum.
D'après une étude statistique, il a été constaté que 40 % des sujets présentant un thorax en entonnoir ont au moins un membre de leur famille immédiate avec la même anomalie thoracique.
Les hommes sont certainement plus touchés que les femmes (le ratio est de 3 pour 1) ; à cet égard, certaines sources accréditées rapportent que la fréquence de la poitrine en entonnoir, chez les enfants de sexe masculin, est égale à un cas pour 300 à 400 nouveau-nés.

Causes

Les causes précises de la pectus excavatum sont, pour le moment, peu clairs.
Pour ceux qui ont des antécédents familiaux de pectus excavatum, il est envisageable qu'une ou plusieurs mutations génétiques héréditaires soient à l'origine de l'anomalie.
Cependant, cette hypothèse a encore quelques points ouverts, comme l'identification du ou des gènes responsables et le mode de transmission.

QUEL EST LE PROCESSUS QUI MÈNE À INFOSSATURA LE STERNUM ?

Comme causes d'origine, le processus d'enfoncement du sternum est également peu connu.
Les scientifiques soupçonnent que cela est dû à une croissance excessive du cartilage qui relie les côtes au sternum.Il semble, en effet, que cette croissance anormale du cartilage repousse vers l'intérieur (vers la colonne vertébrale) la zone centrale de la poitrine.

PECTUS EXCAVATUM ET MALADIES ASSOCIÉES

Les pectus excavatum il représente un signe pathologique possible de certains états morbides. Ces maladies sont :

• Le syndrome de Marfan. C'est une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, qui provoque des déformations musculo-squelettiques, des problèmes cardiovasculaires, une déficience visuelle, une dyspnée et d'autres troubles pulmonaires, des modifications du visage, des difficultés de langage et enfin des signes cutanés particuliers. Étant une maladie génétique, le syndrome de Marfan est incurable ; par conséquent, il n'y a pas de médicaments ou d'autres types de thérapies qui peuvent résoudre la maladie. Les seuls traitements disponibles soulagent les symptômes et améliorent la santé du patient.

• 

  Figure : signes pathologiques caractéristiques du rachitisme. Le terme craniotabe fait référence à un affaiblissement (ou ramollissement) de l'os occipital et des deux os pariétaux du crâne. Le sillon de Harrison est une dépression horizontale des dernières côtes. Le chapelet rachitique est un gonflement des articulations chondrocostales (constituées de cartilage tissu). Rachitisme. Le rachitisme est une maladie du squelette (ostéopathie) qui débute dès l'enfance et dépend d'un défaut de minéralisation de la matrice osseuse. La cause de ce défaut est le manque de vitamine D, très souvent associé à de faibles apports en calcium dans l'alimentation et/ou à une exposition réduite au soleil. À un stade avancé, le rachitisme provoque des déformations osseuses et des fractures.

• Scoliose. Il s'agit d'une « courbure anormale de la colonne vertébrale.

Cependant, dans la plupart des cas, le pectus excavatum il s'agit d'une « anomalie à part entière, non accompagnée d'aucun autre trouble ou pathologie.

Symptômes et complications

La marque de fabrique du pectus excavatum c'est le sternum enfoncé. La profondeur du creux a généralement tendance à s'aggraver au cours de la vie : elle apparaît peu après la naissance et subit une « accentuation » à l'adolescence et à l'âge adulte.
Cependant, à l'exception de ce signe, le pectus excavatum il est généralement asymptomatique (c'est-à-dire exempt de symptômes évidents).

QUAND LE PECTUS EXCAVATUM EST-CE LA CAUSE DE SYMPTMES ? COMPLICATIONS

Quand le pectus excavatum il est particulièrement sévère, il est possible que le sternum enfoncé comprime le cœur et les poumons. La compression du cœur et des poumons altère le fonctionnement normal de ces organes et pourrait entraîner l'apparition de :

• Tolérance réduite à l'exercice physique et aux efforts en général
• Fréquence cardiaque plus rapide (tachycardie ou palpitations)
• Infections respiratoires récurrentes
• Douleur thoracique
• Murmures ou autres "bruits" cardiaques
• Sensation de fatigue
• Respiration sifflante ou toux

PECTUS EXCAVATUM ET INCONFORT ESTHÉTIQUE

Beaucoup d'individus avec une poitrine en entonnoir ils ont également un dos incurvé et des côtes et des omoplates saillantes.
Ces anomalies entraînent souvent un certain inconfort esthétique. En effet, les personnes qui en souffrent ont honte de leur apparence physique et ont tendance à éviter toutes les activités motrices dans lesquelles elles doivent se déshabiller (comme la natation).

Diagnostic

Pour diagnostiquer le pectus excavatum, un examen physique est généralement suffisant, au cours duquel le médecin analyse l'aspect de la poitrine et mesure le creux du sternum.
Pour déterminer, cependant, si la pectus excavatum elle est sévère au point d'affecter le bon fonctionnement du cœur et des poumons, le médecin doit recourir à d'autres tests diagnostiques, notamment :

• Radiographie thoracique (radiographie thoracique)
• TDM (ou tomodensitométrie axiale)
• Électrocardiogramme (ou ECG)
• Échocardiogramme
• Tests de fonction respiratoire

Quel est le médecin référent en cas de pectus excavatum?
En règle générale, pour traiter les cas plus graves de pectus excavatum, sont des médecins experts en chirurgie thoracique.

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE

La radiographie thoracique est un examen d'imagerie radiographique diagnostique, qui permet de visualiser les principales structures anatomiques du thorax : donc le cœur, les poumons, les vaisseaux sanguins les plus importants, la plupart des côtes, l'os sternal et une partie du colonne vertébrale vertébrale.
C'est une procédure indolore, mais toujours considérée comme peu invasive, car elle expose le patient à une certaine dose de rayonnement ionisant nocif.

tomodensitométrie

Le scanner est un autre examen d'imagerie diagnostique, qui permet une vision assez nette des organes internes (NB : dans ce cas, les organes visualisés sont les organes présents au niveau thoracique).
Lors de son exécution, le patient est exposé à une quantité minimale de rayonnements ionisants nocifs. Par conséquent, le test est considéré comme invasif.

L'indice de Haller, mesuré par tomodensitométrie, est un indice qui relie la largeur de la cage thoracique et la distance entre le sternum et la colonne vertébrale.Une valeur élevée de l'indice de Haller signifie sévère pectus excavatum.
Un indice de Haller de 2,5 est typique d'une poitrine normale ; au contraire, un indice de Haller de 3,2 est caractéristique de pectus excavatum sérieuse.

ÉLECTROCARDIOGRAMME

L'ECG mesure l'activité électrique du cœur en appliquant des électrodes sur la poitrine et les membres. Sur la base de l'enregistrement de la façon dont le signal de contraction cardiaque se déplace, le cardiologue est en mesure d'identifier toute anomalie du rythme cardiaque (tachycardie, arythmies, etc. .).
L'ECG est un examen simple, ne nécessite aucune préparation particulière et n'est pas invasif.

ÉCHOCARDIOGRAMME

L'« échocardiogramme est un examen échographique qui montre, en détail, l'anatomie du cœur et d'éventuelles anomalies de ce dernier ». les malformations du myocarde (c'est-à-dire le muscle cardiaque), les difficultés de pompage et les compressions que subit le cœur en raison de l'effet des structures anatomiques adjacentes.
L'échocardiogramme est un examen simple et non invasif, qui implique l'utilisation d'une sonde à ultrasons (transducteur) placée sur le thorax du patient.

TESTS DE FONCTIONNALITÉ RESPIRATOIRE

Les tests de la fonction respiratoire les plus pratiqués sont :

• Spirométrie. Rapide, pratique et indolore, la spirométrie enregistre la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons et évalue l'ouverture des voies respiratoires traversant ces derniers.
• L'épreuve de stress. Elle consiste à évaluer comment varient la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la respiration du patient engagé dans une activité physique plus ou moins intense.

Traitement

Le défaut anatomique dû à la pectus excavatum il peut être résolu par chirurgie.
Cependant, il faut rappeler que la chirurgie n'intervient généralement que lorsque le creux du sternum est très sévère.Raisonnant en termes d'indice de Haller, les candidats potentiels à la chirurgie sont des sujets de valeur égale ou supérieure à 3, 25.
En cas de creux sternal légers, la chirurgie n'est envisagée que pour des raisons esthétiques ; dans ces cas, en effet, les médecins préfèrent ne pas intervenir de quelque manière que ce soit ou le faire par simple physiothérapie.
Récemment, un outil thérapeutique particulier a été développé, appelé cloche à vide.

PHYSIOTHÉRAPIE

Les traitements physiothérapeutiques consistent en des exercices d'étirement et de renforcement musculaire, qui doivent corriger la posture et ralentir le processus de descente.
La physiothérapie fonctionne mieux chez les jeunes, car leur croissance osseuse est encore malléable.

CLOCHE A VIDE

Figure : une cloche à vide. De wikipedia.org

Là cloche à vide c'est une ventouse en forme de cloche, reliée à une pompe et construite de manière à être appliquée en correspondance avec la cavité sternale.
Positionné sur la poitrine à l'endroit approprié, grâce à l'effet "vide" généré à l'intérieur de la ventouse (grâce à la pompe), le cloche à vide semblerait réduire la gravité de la pectus excavatum.
Selon ceux qui pensent que le traitement avec cloche à vide est efficace, pour obtenir des résultats appréciables la thérapie doit en tout cas durer plusieurs mois ou années.
Quant aux contre-indications : à court terme il ne semble pas y en avoir ; alors qu'à long terme ils restent à déterminer.
Là cloche à vide c'est une invention d'un ingénieur allemand nommé Eckart Klobe.

Attention: les médecins déconseillent l'utilisation de cloche à vide en cas d'angiopathies, d'anévrisme de l'aorte, d'hémophilie et d'ostéoporose.

OPÉRATION

La chirurgie pour la correction de pectus excavatum cela peut être fait de diverses manières. Les deux méthodes principales sont :

• La technique de Ravitch. Il s'agit d'une "opération de chirurgie traditionnelle au cours de laquelle le chirurgien pratique une" incision de plusieurs centimètres sur le thorax et intervient "à ciel ouvert".
  La méthode consiste essentiellement à retirer une partie du cartilage sternal et à réaligner le sternum, à l'aide d'un outil métallique spécial.L'outil métallique, qui agit comme un véritable outil de correction, est laissé en place pendant au moins 6-12 mois : ce est le temps qu'il faut au cartilage pour se reformer et pour que le sternum se calcifie dans la bonne position.
• La procédure Nuss. C'est une chirurgie laparoscopique. Son exécution consiste à pratiquer deux petites incisions sur les côtés du thorax. A travers ces deux incisions, le chirurgien insère un instrument équipé d'une caméra pour s'orienter à l'intérieur du thorax et y appliquer une ou plusieurs barres métalliques .pour la correction de la déformation sternale.
  La procédure a l'avantage d'être peu invasive, mais a l'inconvénient que les barres métalliques doivent être maintenues en place pendant environ 24 mois.

Les deux techniques comparées
La procédure Nuss est moins dangereuse que l'intervention traditionnelle ; de plus, elle présente les avantages suivants :

• C'est moins douloureux (surtout pendant la phase post-opératoire)
• Il prévoit une « hospitalisation plus courte
• Il a des temps de récupération plus rapides
• Il laisse des cicatrices moins visibles
  

Néanmoins, la technique Ravitch représente toujours une bonne solution, car l'instrument métallique correctif peut être retiré dès 6 mois après l'intervention.

Pronostic

Sauf dans ses formes les plus sévères, la pectus excavatum il s'agit d'un défaut anatomique mineur, qui n'affecte pas la vie des personnes atteintes.