Pemphigus : symptômes et diagnostic

Généralité

Le pemphigus est une maladie auto-immune grave affectant la peau et/ou les muqueuses ; il s'agit d'une dermatose bulleuse caractérisée par le décollement des cellules épidermiques constituant l'épithélium stratifié (acantholyse).Le pemphigus se développe suite à une interaction entre des facteurs endogènes (génétiques) et environnementaux. L'évolution de la maladie peut être subaiguë ou chronique progressive.

Symptômes

Pour plus d'informations : Symptômes du pemphigus

Les lésions primaires du pemphigus sont représentées par des bulles extrêmement fragiles et de taille variable (de un à plusieurs centimètres). Leur contenu est clair et semblable à du sérum.
Les lésions bulleuses du pemphigus présentent deux caractéristiques cliniques distinctes :

1. elles surviennent sur une peau normale, elles ne sont donc pas associées à un phénomène inflammatoire péri-lésionnel ;
2. en frottant la peau saine près d'une ampoule avec un doigt, un décollement caractéristique de l'épiderme se produit, connu sous le nom de Le signe de Nikolski. Cette réaction met en évidence le compromis de la cohésion existant normalement entre les cellules qui forment l'épiderme.

Typiquement, les cloques apparaissent initialement dans les muqueuses (50 % des patients ont des lésions buccales), ou elles peuvent affecter le cuir chevelu, le visage, le tronc, les cordons axillaires ou la région de l'aine. Les lésions de pemphigus surviennent généralement sur une peau apparemment saine. Lorsque les vésicules se rompent, elles provoquent l'apparition d'érosions douloureuses et de zones désépithélialisées qui se recouvrent de croûtes.Ces formations restent des lésions chroniques, souvent douloureuses, pendant une durée variable et peuvent s'infecter.Toute zone de l'épithélium pavimenteux stratifié peut être affectée par le pemphigus (par exemple, les lésions peuvent impliquer l'oropharynx et la partie supérieure de l'œsophage), mais l'étendue des lésions cutanées et l'atteinte des muqueuses sont extrêmement variables .

Les cloques sont généralement douloureuses et lentes à cicatriser ; leur apparition dans le pemphigus ne s'accompagne d'aucun symptôme localisé et le patient ne ressent pas de démangeaisons au niveau de la lésion. D'autres symptômes sont associés à l'évolution progressive du pemphigus et se caractérisent par une détérioration progressive de l'état général, avec l'apparition de signes cliniques tels que l'asthénie et la perte d'appétit (aggravée par l'incapacité de s'alimenter régulièrement en raison de lésions de la cavité buccale ).

Certains signes et symptômes diffèrent selon les variantes cliniques :

1. Pemphigus vulgaire et pemphigus végétatif : ils affectent la couche épineuse de l'épiderme.Ces formes se caractérisent par la formation de lésions au niveau des muqueuses, avec des ulcérations douloureuses, et dans la peau, avec des cloques flasques (semblables à celles causées par les brûlures) qui se cassent facilement et elles laissent une "zone d'épiderme non collée sur les bords". Les lésions peuvent être localisées sur toute la surface du corps, mais surtout dans les zones sujettes aux frictions, telles que les aisselles, les régions inguinales et les parties génitales. Les érosions de la cavité buccale sont plus souvent présentes.
   • Dans le pemphigus vulgaire, les cloques apparaissent initialement sur les muqueuses, se cassent facilement, se couvrent de croûtes et ont tendance à disparaître sans laisser de cicatrices. L'épiderme se détache facilement des couches sous-jacentes (signe de Nikolsky) et la biopsie montre généralement un décollement typique des cellules épidermiques suprabasales.
   • Dans le pemphigus vulgaire végétatif, en revanche, après rupture, les bulles sont occupées par des végétations molles et exsudatives, délimitées par une bordure épithéliale.
2. Pemphigus foliacé et pemphigus érythémateux: Dans le pemphigus foliacé et érythémateux, les lésions ne se produisent pas dans la région suprabasale, mais dans les parties superficielles de la couche épineuse et dans la couche granuleuse.
   • Dans le pemphigus foliacé, des bulles plates et flasques avec peu de contenu liquide apparaissent, qui n'ont pas tendance à se briser, mais à fusionner. Le pemphigus foliacé n'affecte généralement pas les muqueuses : les cloques commencent généralement sur le visage et le cuir chevelu, puis apparaissent sur la poitrine et le dos. Les lésions ne sont généralement pas douloureuses, mais peuvent parfois provoquer des démangeaisons (lorsque les vésicules deviennent croûteuses). En outre, le pemphigus foliacé peut imiter le psoriasis, une « éruption cutanée médicamenteuse » ou certaines formes de dermatite.
   • Le pemphigus séborrhéique ou érythémateux présente des cloques qui évoluent en croûtes squameuses huileuses, localisées dans des sites typiquement séborrhéiques et avec des aspects similaires à la dermatite séborrhéique et au lupus érythémateux cutané subaigu.

Diagnostic

Le pemphigus n'est pas de diagnostic immédiat, car il s'agit d'une maladie rare et la présence des lésions n'est pas suffisante pour définir la pathologie avec certitude (car l'apparition de cloques chroniques et d'ulcérations des muqueuses peut être associée à plusieurs autres affections). Le diagnostic de pemphigus est établi sur la base des constatations histopathologiques sur les lésions et au moyen de techniques d'immunofluorescence sur sérum ou peau de patients, qui mettent en évidence la présence d'auto-anticorps dirigés contre les desmogléines des membranes kératinocytes.Ces tests seront également investigués par analyse de la Le diagnostic différentiel doit être posé par rapport aux autres lésions ulcéreuses chroniques de la cavité buccale et aux autres dermatoses bulleuses.