Cette malformation valvulaire est due à une erreur de développement fœtal, qui survient au cours des premières semaines de grossesse ; dans de nombreux cas, le défaut en question est le résultat d'une mutation héréditaire.
La valve aortique bicuspide peut avoir plusieurs conséquences : chez certains patients, elle ne pose pas de problèmes tout au long de la vie ; dans d'autres, il provoque des complications cardiaques dès le plus jeune âge ; dans d'autres encore (80 %, la majorité), elle est responsable de complications cardiaques vers 30-40 ans.
La valve aortique bicuspide nécessite un traitement lorsqu'elle a entraîné des complications ; dans ces situations, le traitement consiste en une chirurgie cardiaque visant le remplacement ou la réparation de la valve aortique.
congénitales, où par valvulopathies « nous entendons les anomalies et malformations des valves cardiaques.
D'autres maladies valvulaires congénitales sont la valve aortique monocuspide, la valve aortique quadricuspide, la sténose mitrale congénitale et la sténose congénitale de la valve pulmonaire.
Anatomie de la valve aortique : une brève revue
La valve aortique est l'une des quatre valves chargées de réguler le flux sanguin dans le cœur.
Il est situé dans le ventricule gauche, à l'endroit où il se connecte à l'aorte, et est chargé de contrôler le passage du sang entre ces deux compartiments, empêchant son reflux (c'est-à-dire son retour).
La valve aortique est un exemple de valve semi-lunaire tricuspide; « tricuspide » signifie que trois lambeaux de tissu conjonctif, également appelés cuspides (en raison de leur forme pointue), régulent l'ouverture et la fermeture de cette valve.
Comme toutes les autres valves cardiaques, la valve aortique, lorsqu'elle fonctionne correctement, ne permet pas le flux rétrograde du sang (c'est-à-dire le retour du sang).
Pour plus d'informations : Valve aortique : anatomie et fonction
Épidémiologie : Quelle est la fréquence de la valve aortique bicuspide ?
Selon les estimations épidémiologiques les plus fiables, la valve aortique bicuspide est une malformation cardiaque retrouvée chez 1 à 2 % de la population générale.
Pour des raisons encore obscures, ce sont les mâles qui souffrent le plus ; le rapport hommes-femmes est de 2: 1 en faveur du premier.
Enfin, il est intéressant de souligner que la valvule aortique bicuspide est la malformation cardiaque congénitale et, évidemment, aussi la valvulopathie congénitale la plus courante et la plus répandue dans la population générale.
de l'enfant à naître.Les causes d'un tel échec du développement fœtal ne sont pas toujours tout à fait claires.
Des études à ce sujet suggèrent cependant que, dans bon nombre de cas, la valve aortique bicuspide est une malformation à composante héréditaire, c'est-à-dire transmise par voie parentale ; ces mêmes études ont également révélé l'implication du gène NOTCH1 et d'un trait autosomique dominant à pénétrance incomplète par l'affection en question.
Valve aortique bicuspide : physiopathologie
Initialement, l'anomalie anatomique qui caractérise la valve aortique bicuspide n'empêche pas la valve aortique de remplir ses fonctions ; dans la première période de la vie, en effet, la valve aortique s'ouvre et se ferme, permettant à la bonne quantité de sang de circuler dans l'aorte sans tout problème particulier.
Avec le temps, cependant, il a tendance à se produire une usure progressive des volets de valve associée à l'accumulation de dépôts de calcium sur eux, ce qui, d'abord, conduit à leur mobilité réduite et, par la suite, au rétrécissement de l'orifice de la valve ( sténose aortique) et/ou dans une fermeture non plus hermétique de la valve aortique elle-même (insuffisance aortique) ; cette usure des lambeaux et l'accumulation sur ceux-ci de dépôts calciques sont très probablement dues à la plus grande turbulence que subit le flux sanguin lorsqu'il traverse une valve aortique bicuspide plutôt que tricuspide.
Dans la plupart des cas, la valve aortique bicuspide montre les premiers signes d'usure lorsque le patient atteint l'âge adulte ; par conséquent, dans la période de l'enfance, l'anomalie valvulaire n'est pas responsable de problèmes particuliers et la valve aortique fonctionne correctement.
Valve aortique bicuspide : facteurs de risque
A l'heure actuelle, le seul facteur de risque certain de valvule aortique bicuspide est la présence, dans la famille, de proches porteurs de cette anomalie cardiaque.
, pour les raisons évoquées plus haut : depuis plusieurs décennies, bien qu'ayant deux cuspides au lieu de trois, la valve aortique est capable de remplir correctement ses fonctions.Cependant, lorsque les clapets commencent à s'user et à accumuler des dépôts de calcium, la condition commence à produire les premiers problèmes, résultat de l'apparition des premières complications.
Il convient de noter qu'il existe des cas limites, dans lesquels l'anomalie caractérisant la valve aortique bicuspide ne cause aucun type de problème à vie ou dans lesquels elle est si grave que la valve aortique fonctionne mal déjà dans les premières années de la vie et la le patient développe une insuffisance cardiaque congestive dès son plus jeune âge.
Il est également important de souligner que, dans de nombreux cas, déjà à un jeune âge, la valve aortique bicuspide se manifeste par un souffle cardiaque, détectable à l'examen au phonendoscope.
Valve aortique bicuspide : complications
Lorsque les cuspides valvulaires se raidissent en raison de l'usure et des dépôts de calcium, la valve aortique commence à se rétrécir et/ou ne se ferme plus hermétiquement.
Le rétrécissement de la valve aortique est appelé sténose aortique, tandis que son incapacité à se sceller est une condition connue sous le nom de régurgitation aortique (ou régurgitation aortique).
Sténose aortique
La sténose aortique est une maladie valvulaire caractérisée par un rétrécissement de l'orifice valvulaire aortique.
Cette affection affecte clairement le passage du sang du ventricule gauche vers l'aorte et déclenche un processus appelé hypertrophie ventriculaire gauche, dont la particularité est l'épaississement de la paroi ventriculaire gauche (hypertrophie) et son affaiblissement.
La sténose aortique se caractérise par des symptômes tels que :
- Douleur thoracique (angine de poitrine)
- Dyspnée à l'effort;
- Faiblesse ou syncope
- Palpitations ;
- Sensation de fatigue et de lassitude ;
- Souffle au cœur.
En l'absence de traitements adéquats et dans ses stades les plus avancés, la sténose aortique peut entraîner des complications graves, notamment :
- Insuffisance cardiaque;
- Embolie;
- Endocardite;
- Arythmies ;
- Pathologies de la valve mitrale;
- Mort cardiaque subite.
Le traitement de la sténose aortique comprend, dans les cas les plus bénins, une surveillance périodique de l'affection et, dans les cas modérés et graves, une intervention chirurgicale pour remplacer ou réparer la valve aortique défectueuse.
Causes de la sténose aortique
La valve aortique bicuspide n'est pas la seule cause de sténose aortique ; le rétrécissement de la valve aortique, en fait, peut également être une conséquence de l'âge (calcification aortique sénile) ou d'affections telles que le rhumatisme articulaire aigu, l'endocardite ou le lupus érythémateux disséminé.
Pour plus d'informations : Sténose aortique : qu'est-ce que c'est, causes et symptômes
Insuffisance aortique
L'insuffisance aortique est une valvulopathie caractérisée par l'absence de fermeture hermétique de la valve aortique et le reflux consécutif du sang de l'aorte vers le ventricule gauche.
La présence d'une insuffisance aortique réduit plus ou moins significativement la fraction d'éjection ventriculaire gauche, c'est-à-dire la quantité de sang introduite dans l'aorte par le ventricule gauche.
Ceci déclenche un mécanisme physiopathologique tel que le cœur, s'efforçant de contrecarrer la réduction de la fraction d'éjection ventriculaire gauche, devient, avec le temps, hypertrophique dans le ventricule gauche et s'affaiblit.
Parfois associée à une sténose aortique, l'insuffisance aortique est typiquement responsable de symptômes tels que :
- Douleur thoracique (angine de poitrine)
- Dyspnée à l'effort;
- Présyncope ou syncope ;
- Eddème des membres inférieurs ;
- Palpitations ;
- Faiblesse et facilité de fatigue;
- Souffle au cœur.
En l'absence de traitement approprié et dans ses stades les plus avancés, l'insuffisance aortique peut entraîner des complications graves, notamment :
- Insuffisance cardiaque;
- Endocardite;
- Arythmies de divers types;
- Mort cardiaque subite.
Le traitement de l'insuffisance aortique comprend, dans les cas les plus bénins, une surveillance périodique de l'affection et, dans les cas modérés et graves, une intervention chirurgicale pour remplacer ou réparer la valve aortique défectueuse.
La valve aortique bicuspide n'est pas la seule cause d'insuffisance aortique ; le manque de fermeture hermétique de la valve aortique, en fait, peut également être une conséquence de l'âge (calcification aortique sénile), d'un traumatisme thoracique ou d'affections telles que les rhumatismes fièvre, endocardite, hypertension ou lupus érythémateux disséminé.
Pour plus d'informations : Insuffisance aortique : qu'est-ce que c'est, ses causes et ses symptômesValve aortique bicuspide : maladies associées
Dans un nombre de cas non négligeable, la valve aortique bicuspide est associée à une coarctation de l'aorte, une affection caractérisée par un rétrécissement anormal de la partie initiale de l'aorte (c'est la partie de l'aorte qui émerge du ventricule gauche du cœur et est en rapport avec la valve aortique).
.En général, le processus de diagnostic menant à l'identification de la valve aortique bicuspide commence par l'examen physique et les antécédents médicaux ; après quoi, elle se poursuit par une « échocardiographie et, enfin, elle se termine par une IRM.
Il peut arriver, cependant, que le diagnosticien utilise d'autres investigations, afin d'approfondir les informations obtenues jusqu'à ce moment ; par exemple, il peut demander un ECG, une tomodensitométrie, une radiographie pulmonaire et/ou une procédure connue sous le nom de cathétérisme cardiaque.
Importance de l'examen physique
Lors de l'examen physique pour le diagnostic de valve aortique bicuspide, l'auscultation du cœur a une « importance fondamentale : comme les lecteurs s'en souviendront, en effet, la valve aortique bicuspide se caractérise, très souvent, dès le jeune âge du patient, par la présence d'un souffle cardiaque.
Autres examens : le but
Les investigations approfondies (ex : électrocardiogramme, cathétérisme cardiaque, etc.) permettent d'étudier l'état de santé du cœur et d'identifier toute autre pathologie cardiaque associée à la valve aortique bicuspide.
, inhibiteurs de l'ECA, inhibiteurs calciques et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II.
Le traitement chirurgical des complications de la valve aortique bicuspide comprend au moins trois techniques d'intervention :
- Remplacement de la valve aortique. Comme son nom l'indique, cette procédure consiste à retirer la valve aortique d'origine défectueuse et à la remplacer par une nouvelle valve artificielle (très durable, mais avec des effets indésirables différents) ou biologique (moins durable, mais plus sûre pour le patient).
Le remplacement valvulaire aortique est une « opération qui peut être réalisée soit par thoracotomie, soit par des approches chirurgicales moins invasives (minithoracotomie ou modalité transcathéter) - Réparation de la valve aortique. Cette chirurgie implique le remodelage de la valve aortique, afin de restaurer ses fonctions d'origine.
Généralement, les chirurgiens cardiaques préfèrent effectuer la procédure de réparation par thoracotomie, donc par une approche très invasive ; cependant, il faut signaler la possibilité de pratiquer des méthodes moins invasives (minithoracotomie ou modalité transcathéter).
La réparation de la valve aortique est une option très avantageuse, mais malheureusement elle n'est pas toujours possible. - Valvuloplastie avec un cathéter à ballonnet. Cette opération consiste à élargir l'orifice valvulaire en faisant passer un cathéter à travers la valve aortique.
La valvuloplastie avec cathéter à ballonnet a des effets temporaires et est indiquée chez les patients de jeune ou très jeune âge, qui ne peuvent pas encore subir autant d'opérations invasives que les précédentes.
Valve aortique bicuspide et médicaments
