Qu'est-ce que la fente ?
Fendu est synonyme d'ESPACE ; avec les fentes, il est habituel d'indiquer un type de fissuration des tissus qui est génétiquement déterminé ou en tout cas influencé par la familiarité; au cours du développement embryonnaire, les personnes atteintes de fente n'atteignent pas la continuité d'une ou plusieurs zones ou segments qui apparaissent donc interrompus et/ou incomplets par manque de fusion des deux têtes tissulaires.
Types de fentes
En termes simples, la fente est un type de malformation qui diffère selon la région touchée; les formes les plus courantes de fente sont :
- Cheiloschisis ou fente labiale: plus communément appelé fente labiale; c'est une fissure entre la partie supérieure de la bouche et la partie inférieure du nez. Le cheiloschisis peut être léger, affectant uniquement les tissus mous de la lèvre, ou plus sévère et affectant également le plancher osseux/cartilagineux des fosses nasales et/ou de la dentition ; un cheiloschisis sévère entraîne des complications de la déglutition avec passage du bolus ou de ses résidus dans les voies respiratoires, augmentant le risque de bronchopneumonie (en particulier chez le nourrisson et l'enfant). Le traitement de la fente du cheil est chirurgical et va d'une simple plastie faciale à une véritable chirurgie maxillo-faciale un ou deux mois après la naissance.
- Fente palatine : c'est une malformation du palais ; il se présente comme un espacement de la partie antérieure du palais dur et est souvent associé à une fente labiale. Dans les formes les plus sévères, l'ensemble du voile du palais, la voûte palatine, la portion alvéolaire du palais et la luette elle-même sont compromis ; la fente palatine, en plus de favoriser les infections bronchopulmonaires par aspiration du bol alimentaire, peut favoriser une altération grave La chirurgie plastique est essentiellement pratiquée dans le premier mois de vie.
- Rachischisi: aussi appelé spina bifida; c'est une malformation du rachis et de la moelle épinière dans laquelle le canal reste incomplet et favorise l'échappement des hernies médullaires. La fissure peut également affecter le tissu nerveux (fente neuroskis), l'os et la région cutanée sus-jacente avec exposition du canal médullaire (spina bifida kystique); si la peau est intacte et apparaît comme une fossette recouverte de poils, le spina bifida est défini comme occulte.
NB. Lorsque la malformation affecte toute la colonne vertébrale, on parle de rachischisi.
La symptomatologie dépend de la gravité de l'état général et se produit proportionnellement à la lésion nerveuse; si le spina bifida est occulte, les symptômes sont absents. Dans les cas graves, la chirurgie est indispensable mais seulement palliative. - Neuroschisis fendu: comme prévu, il s'agit d'une fissure dans le tissu nerveux ; elle peut être associée à un spina bifida affectant la moelle épinière ou s'étendre au-delà, jusqu'au cervelet. La fente neuronale est extrêmement invalidante et implique dans les cas graves une parésie des membres et une incontinence fécale et/ou urinaire. La chirurgie des fentes neuronales s'applique surtout en cas de spina bifida kystique envers lequel elle joue un rôle palliatif (exposition du canal médullaire) afin de réduire le risque infectieux.
