Qu'est-ce que le pemphigus
Le terme pemphigus identifie un groupe de dermatoses bulleuses d'étiologie auto-immune. Ces affections cutanées rare elles se caractérisent par l'apparition de lésions au niveau de la peau et des muqueuses.
Causes
On sait aujourd'hui que le pemphigus est principalement dû à l'altération des mécanismes d'adhésion cellulaire de l'épiderme ; en particulier, la maladie est causée par la présence d'auto-anticorps spécifiques (IgA ou IgG) qui attaquent un composant des desmosomes, endommageant ces structures (points de connexion) qui lient étroitement les cellules épidermiques adjacentes. Les auto-anticorps anormaux réagissent avec certaines glycoprotéines présentes sur les desmosomes des kératinocytes : desmogléines (Dsg) ; lorsque les autoanticorps attaquent ces composants, la libération de plasminogène (précurseur de la plasmine protéase) est induite, avec pour conséquence la destruction des ponts intercellulaires et la lyse des cellules de la couche épidermique atteinte : le phénomène est appelé acantholyse. Par la suite, le liquide transsudatif est rappelé par diffusion osmotique, pour former un gonflement caractéristique sous la couche externe de l'épiderme (bulle).
