Tumeur des lymphocytes
Le lymphome de Burkitt tire son nom du chirurgien D. Burkitt, qui a décrit pour la première fois ses symptômes vers le milieu du XXe siècle ; une décennie plus tard, le lymphome de Burkitt a été placé dans la classe des tumeurs malignes.
Le lymphome de Burkitt est considéré comme une tumeur dérivée des lymphocytes B : c'est une tumeur rare qui a une « incidence élevée chez les enfants africains.
Causes
Le lymphome de Burkitt est considéré comme une forme de lymphome non hodgkinien, qui se distingue par sa progression rapide ; apparaît généralement à la suite de l'infection provoquée par le virus d'Epstein-Barr, le même qui provoque la maladie du baiser transmise au moyen de la salive infectée (mononucléose).Il est à noter que le virus, chez les sujets sains, est facilement éradiqué, bien que l'hospitalisation soit relativement longue ; si le virus survient chez des personnes malnutries, défavorisées ou immunodéficientes, les conséquences pourraient avoir des implications nettement plus graves.Dans ce dernier cas, en effet, le virus pourrait déclencher des réactions en chaîne qui provoqueraient l'apparition du lymphome de Burkitt.
Facteurs de risque
Les statistiques montrent que dans les ceintures équatoriales africaines, le néoplasme de Burkitt causé par le virus d'Epstein-Barr est présent dans 95 % des lymphomes ; dans les autres cas, le même virus a été trouvé chez seulement 20 % des personnes atteintes du lymphome de Burkitt.
Un autre facteur prédisposant est la greffe de moelle osseuse chez les personnes atteintes de leucémie : les patients sont soumis à des traitements de chimiothérapie très réguliers, qui entraînent une diminution et un affaiblissement des défenses immunitaires. En conséquence, le risque de contracter le lymphome de Burkitt semble être élevé.
La maladie pourrait également survenir en cas d'immunodéficience congénitale, pas seulement acquise : SIDA et paludisme, ataxie-télangiectasie et syndrome de Wiskott-Aldrich (pathologie héréditaire liée au chromosome X, qui se manifeste par de l'eczéma, des infections, de la piarstrinopénie et de la diarrhée). ) pourrait déclencher le lymphome de Burkitt.
Le Dr Burkitt a formulé, à l'époque, une autre hypothèse qui a été (presque) immédiatement réfutée, puisqu'il considérait le moustique du paludisme comme la cause la plus créditée du lymphome ; le moustique Anophèle il transmet le protozoaire responsable du paludisme, mais ce n'est certainement pas l'insecte qui provoque un stade d'immunodéficience (notamment inhibition de l'activité des lymphocytes T) chez le sujet atteint. En fait, c'est le paludisme lui-même qui provoque un affaiblissement progressif des défenses immunitaires, ce qui ouvre la voie au lymphome de Burkitt.
Chaque année, en Italie, 12.000 personnes sont touchées par ce néoplasme, ce qui signifie que la maladie a une "incidence de 1: 5.200 sujets; le fait déconcertant est que le phénomène augmente progressivement.
Symptômes du lymphome de Burkitt
Le lymphome de Burkitt débute généralement dans les ganglions lymphatiques maxillaires et cervicaux; rarement, le néoplasme se manifeste également au niveau de l'iléon, du mésentère et du caecum. Le lymphome, au fur et à mesure de son évolution, pourrait s'étendre aux ovaires (ou testicules), au ventre, à la moelle et au cerveau, provoquant des douleurs initiales, la maladie est perçue comme une persistance gonflement, suivi d'un gonflement des os maxillaires ; plus tard, le lymphome provoque une transpiration abondante (symptôme typique des lymphomes en général), des ulcères de la muqueuse, des malaises, des maux de gorge et de l'apathie.
Analyse cellulaire et biochimique
A la suite de la biopsie du lymphome, on constate qu'il est constitué de macrophages ayant incorporé des débris cellulaires (aspect a ciel étoilé) : en effet, la zone maxillaire, analysée par radiographie, apparaît dentelée, et les racines dentaires, proches du lymphome, ont été résorbées.
Du point de vue génétique, le lymphome de Burkitt provoque une translocation entre le chromosome 8 et le chromosome 14, avec l'implication ultérieure du gène protonchogène MYC, un facteur de transcription dont la cible est représentée par certains gènes qui contrôlent la réplication cellulaire. Il est clair que lorsqu'une erreur de transcription survient, le cycle cellulaire devient fou, provoquant une série d'événements en chaîne qui commencent dans le lymphome de Burkitt. Pour résumer le concept, le néoplasme de Burkitt est un modèle de réarrangement chromosomique qui détermine une « altération cellulaire suite à une nouvelle localisation d'un gène.
Chimiothérapie et pronostic
Bien que le lymphome de Burkitt soit quelque peu agressif et impétueux, il semble répondre positivement aux thérapies multichimiothérapies (la monochimiothérapie ne semble pas particulièrement adaptée) ; il a été estimé que le taux de survie des sujets atteints d'un lymphome de Burkitt, traités par chimiothérapie, est très élevé et 75 % d'entre eux guérissent complètement.
Sommaire
Pour corriger les concepts...
Maladie
Lymphome de Burkitt, tumeur dérivée des lymphocytes B
Le lymphome ne Hodgkin, maladie rare
Incidence
Incidence élevée dans les ceintures équatoriales africaines. En Italie 12.000 nouveaux cas chaque année
Zones affectées
Maxillaire, cervical, iléon, mésentère, région du caecum. Elle progresse en évoluant dans les ovaires (ou testicules), le ventre, la moelle et le cerveau, provoquant des douleurs
Symptômes
Stade initial : gonflement des ganglions lymphatiques
Par la suite : gonflement des mâchoires, transpiration abondante, ulcération de la muqueuse, malaise, mal de gorge, apathie, douleur
Causes déclenchantes
Virus d'Epstein-Barr, leucémie, traitements de chimiothérapie (immunodéficience induite), SIDA et paludisme, ataxie-télangiectasie et syndrome de Wiskott-Aldrich (immunodéficience congénitale)
Translocation entre les chromosomes 8 et 14 avec implication conséquente du protoncogène MYC
Poly-chimiothérapie. Taux de survie à 5 ans : 75 %
Lymphome de Burkitt - Médicaments pour traiter le lymphome de Burkitt "
