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Plus précisément, il s'agit d'une lésion cutanée mélanocytaire qui peut survenir sur des zones cutanées plus ou moins étendues. Selon le type et la taille du naevus, le tableau clinique du patient qui le manifeste peut varier. Si d'une part, un naevus mélanocytaire congénital peut être petit et ne poser aucun problème, d'autre part, il est possible que de très grandes lésions mélanocytaires surviennent à la naissance, ce qui peut exposer le patient à des risques pour sa santé.
responsable de la synthèse du pigment mélanique. Dans le détail, le naevus mélanocytaire congénital représente la conséquence d'une hyperprolifération bénigne des cellules précitées.
Malgré le caractère bénin de la prolifération mélanocytaire élevée mentionnée ci-dessus, il existe un risque qu'un naevus mélanocytaire congénital évolue vers une forme tumorale maligne (mélanome).Ce risque peut être supérieur ou inférieur selon le type de naevus mélanocytaire congénital manifesté par le patient.