Sarcoïdose

Points clés

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher tous les organes, en particulier les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux et la peau. Elle se caractérise par la formation de granulomes, masses cellulaires enflammées qui prolifèrent dans les différents quartiers anatomiques.

Causes
La cause de la sarcoïdose est encore inconnue; cependant, on pense que la prédisposition génétique joue un rôle important dans le déclenchement de la maladie Parmi les facteurs de risque qu'on ne peut oublier : l'exposition au béryllium/zirconium/aluminium, le sexe féminin, l'âge > 50 ans et les infections.

Symptômes

La formation de granulomes est la caractéristique de la sarcoïdose. Les symptômes dépendent du site concerné. La plupart des variantes de la sarcoïdose s'accompagnent de : fatigue, douleurs articulaires, perte de poids, fièvre/fièvre légère, malaise et perte d'appétit.

Diagnostic
Les techniques diagnostiques utilisées pour établir la sarcoïdose comprennent : l'observation clinique, la biopsie, la bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire, l'examen radiologique, l'évaluation de la capacité respiratoire, les tests sanguins, les tests de la fonction hépatique.

Thérapie
Lorsque cela est nécessaire, il est possible de suivre une pharmacothérapie pour le traitement de la sarcoïdose : corticoïdes, AINS, anti-rejet, antipaludéens, médicaments inhibiteurs du facteur de nécrose tissulaire alpha.

Définition de la sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie chronique multisystémique, à caractère purement inflammatoire. Cette maladie peut idéalement impliquer tous les organes ; cependant, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux et la peau semblent être les cibles privilégiées. La sarcoïdose se caractérise par la présence de masses nodulaires particulières appelées granulomes: ce sont de petits agglomérats de cellules enflammées qui se propagent facilement à différents sites anatomiques.
Bien qu'elle ait été décrite dès 1800, la sarcoïdose retient encore aujourd'hui l'attention de nombreux chercheurs, car il n'est pas possible d'en retracer une cause concrète et bien définie. Cependant, il est probable que la prédisposition génétique, ainsi que certains facteurs environnementaux, jouent un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie.

Incidence et mortalité

La sarcoïdose affecte le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans; un deuxième pic d'incidence est observé chez les femmes ménopausées de plus de 50 ans.
Entre les deux sexes, les femmes semblent légèrement plus impliquées. En effet, d'après les statistiques rapportées dans le magazine Médecin de famille américain la sarcoïdose semble affecter 16,5 pour 100 000 hommes en bonne santé et 19 pour 100 000 femmes en bonne santé.
La sarcoïdose est une affection relativement courante :

• Aux États-Unis, il y a en moyenne 10 à 40 patients atteints de sarcoïdose pour 100 000 habitants en bonne santé. En particulier, la maladie touche principalement la population noire.
• Au Danemark, il y a 7 à 10 patients atteints de sarcoïdose pour 100 000 habitants en bonne santé.
• En Suède, jusqu'à 64 personnes sur 100 000 sont touchées par cette maladie : par rapport à tous les pays européens, la Suède accueille le plus grand nombre de patients atteints de sarcoïdose.

Nous ne disposons pas de données fiables sur la mortalité générée par la sarcoïdose ; cependant, le taux de mortalité semble se situer entre 5 et 10 %.
La sarcoïdose cardiaque (dans laquelle des granulomes se développent dans le muscle cardiaque) semble être la variante la plus grave de la maladie, qui peut être mortelle : la mort survient par insuffisance cardiaque gauche. La sarcoïdose pulmonaire terminale peut également entraîner la mort par insuffisance respiratoire.

Causes et facteurs de risque

Malgré les innombrables recherches étiologiques (sur les causes), le facteur déclenchant de la sarcoïdose n'a pas encore été identifié avec certitude. Cependant, il apparaît que de nombreux patients sont génétiquement prédisposés à la sarcoïdose : chez ces individus, la maladie semble être déclenchée par des infections bactériennes ou virales.

Hypothèse : agents infectieux impliqués dans la sarcoïdose

• Bactéries → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasme, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsia
• Virus → Virus de l'herpès, virus d'Epstein-Barr (EBV), rétrovirus

Ce qui est certain et incontestable, c'est que les amas cellulaires enflammés typiques de la sarcoïdose sont dus à l'agrégation incontrôlée de certaines cellules du système immunitaire.

FACTEURS DE RISQUE

Bien que la sarcoïdose ne reconnaisse aucune cause précise, il est possible que certains facteurs de risque prédisposent une personne à la maladie :

• Vivre dans les pays scandinaves : dans ces endroits il y a de nombreux cas de sarcoïdose. De ce qui vient d'être dit, il est possible d'émettre l'hypothèse que le climat et l'humidité de ces régions constituent des facteurs de risque de sarcoïdose.
• L'exposition répétée, pour des raisons professionnelles, au béryllium, à l'aluminium et au zirconium peut déclencher des maladies granulomateuses cliniquement indiscernables de la sarcoïdose
• Sexe féminin et plus de 50 ans
• Familiarité : Les enfants de parents atteints de sarcoïdose sont 5 fois plus exposés à la maladie que ceux nés d'une mère et d'un père en bonne santé.

Description du granulome

Les granulomes sont les signes distinctifs de la sarcoïdose symptomatique. Ce sont des amas de cellules enflammées relativement petits avec une activité proliférative intense.
En général, les lésions granulomateuses distinguent sans équivoque la sarcoïdose. A l'examen de laboratoire, le granulome est composé d'une zone centrale et d'une zone périphérique :

1. Zone centrale → riche en macrophages (à différents stades d'activation et de différenciation), cellules de Langerhans entourées de lymphocytes CD4 (ou T-helper) et de cellules épithélioïdes (de dérivation des macrophages), et de cellules géantes à corps de Schaumann (cellules à phosphatase)
2. Zone périphérique → riche en lymphocytes CD8 (suppresseurs), en cellules présentatrices d'antigènes (macrophages) et en plasmocytes

Bien qu'ils puissent apparaître dans n'importe quel endroit anatomique, les granulomes ont tendance à prendre naissance dans les poumons et à se propager par la suite à des zones : peau, système nerveux central, yeux, reins, foie, rate et ganglions lymphatiques.
Les granulomes peuvent être complètement résorbés - donc disparaître dans un délai plus ou moins long (mois/années) sans causer de dommages permanents - ou ils peuvent créer des lésions irréparables. Dans ce dernier cas, la sarcoïdose suit une évolution chronique : les granulomes sont incapables de se résorber spontanément, donc le tissu atteint est endommagé.Les dommages développés sont proportionnels à l'extension des granulomes et dépendent de la zone concernée : clairement, quand ils sont atteints organes importants tels que le cœur, la sarcoïdose est extrêmement dangereuse et, si elle n'est pas prise rapidement, le patient peut même mourir.
Rappelons cependant que la sarcoïdose n'est mortelle que dans un faible pourcentage des cas (5-10%).

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