Syndrome des anticorps antiphospholipides
Le « syndrome des anticorps anti-phospholipides » (syndrome APA) est une affection clinique associée à une prédisposition à la thrombose artérielle et veineuse, et à des avortements spontanés récurrents, caractérisée par une thrombocytopénie et la présence dans la circulation d'anticorps particuliers, appelés antiphospholipides.
Le syndrome des anticorps anti-phospholipides peut survenir de manière isolée (forme primaire, donc sans preuve clinique d'association avec d'autres maladies auto-immunes) ou affecter les patients atteints de maladies auto-immunes systémiques (forme secondaire) ; par exemple, il est assez fréquent en présence de lupus érythémateux disséminé (dans environ 30 à 50 % des cas), et dans une bien moindre mesure chez les patients atteints de sclérose systémique, de polyarthrite rhumatoïde, de maladie de Behçet, de maladie de Crohn, de tumeurs malignes et d'infections. (par exemple infection par le VIH). En outre, cela peut survenir après la prise de certains médicaments.
Anticorps antiphospholipides
Les anticorps antiphospholipides (aPL) sont un groupe hétérogène d'autoanticorps dirigés contre des molécules chargées négativement et contre une combinaison de phospholipides et de protéines plasmatiques. Ils sont divisés en trois classes : anticardiolipine (aCL), antibeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) et anticoagulant lupique (LAC). Leur action anticorps est dirigée contre diverses combinaisons de phospholipides, de protéines de haute affinité pour les phospholipides ou de complexes phospholipides-protéines. In vitro, Lac agit comme un inhibiteur de la coagulation (anticoagulant), un fait mis en évidence par l'allongement du temps de coagulation dans les tests d'hémocoagulation phospholipidique dépendante, mais paradoxalement in vivo il favorise un déplacement de l'équilibre de la coagulation dans un sens pro-thrombotique (plus tendance à la coagulation). Il s'agit de souligner à quel point le mécanisme exact par lequel ces anticorps prédisposent à la thrombose est encore incertain.
ATTENTION : la prévalence des anticorps antiphospholipides dans la population saine varie de 1 à 5 % et serait plus élevée chez les personnes âgées. Il n'est pas encore clair si ces sujets sont plus à risque de développer des événements thrombotiques ou des complications de grossesse. détection accidentelle. d'anticorps antiphospholipides à faible titre entraîne un risque minime de thrombose, alors que les probabilités augmentent si ces anticorps sont présents à des titres élevés.Il est connu que chez les sujets aPL-positifs ayant eu une thrombose, le risque de récidive est plus élevé que celui des sujets négatifs ; il en va de même pour les avortements. D'autres études ont montré que 50 à 70 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et d'anticorps antiphospholipides positifs présentent un syndrome thrombotique au cours d'un suivi de 20 ans. Ces études épidémiologiques sont très importantes, car elles permettent de réduire le risque thrombotique à des fins prophylactiques ; ce résultat est obtenu grâce à l'utilisation chronique de médicaments anticoagulants et/ou antiplaquettaires, en évitant l'utilisation d'œstrogènes (dont la pilule contraceptive), de stéroïdes à fortes doses, d'alcool et de tabac, et en luttant contre l'hyperlipidémie par l'alimentation, « l'activité physique ou éventuellement par la l'utilisation de médicaments spécifiques tels que les statines, les fibrates et les mégadoses de niacine.
Manifestations cliniques
Les événements thrombotiques qui caractérisent le syndrome des anticorps anti-phospholipides peuvent impliquer des artères, des veines ou des capillaires, et impliquer n'importe quel organe ou système. Rappelons brièvement comment un thrombus est un caillot, un caillot sanguin qui se forme dans le système circulatoire et peut se développer au point d'ustruire le vaisseau sanguin d'où il prend naissance ; de plus, le thrombus peut se fragmenter et donner lieu à des emboles plus petites qui - poussés vers la périphérie par le sang - peuvent obstruer complètement ou totalement les vaisseaux de moindre calibre réduisant l'apport sanguin des tissus en aval.Dans le syndrome des anticorps antiphospholipides, l'occlusion vasculaire est principalement due à ce dernier aspect (thromboebolisme).
La principale manifestation du type artériel est l'accident vasculaire cérébral ischémique, souvent précédé d'accidents cérébraux ischémiques transitoires ; à d'autres moments, il existe une occlusion des artères viscérales ou périphériques et un infarctus du myocarde.
La principale manifestation du type veineux est la thrombose veineuse profonde; parfois il y a thrombose des veines cérébrales, rénales et hépatiques, et embolies pulmonaires. La thrombose veineuse associée au syndrome aPL est plus fréquente et moins sévère que la thrombose artérielle.
Les complications de la grossesse sont également particulières au syndrome des anticorps antiphospholipides, avec des fausses couches à répétition, un retard de croissance fœtale et des naissances prématurées attribuables à une pré-éclampsie ou à une éclampsie sévères, ou à une insuffisance placentaire sévère.
Symptômes
Le tableau clinique du syndrome des anticorps antiphospholipides est très varié et dépend de la survenue possible de manifestations cliniques associées dont les symptômes sont liés au siège et à l'étendue de la thrombose. En effet, la thrombose pouvant survenir n'importe où, les symptômes et signes qui en résultent peuvent être les plus variables, impliquant pratiquement toutes les spécialités médicales : à ce sujet, les articles suivants peuvent être consultés : symptômes d'AVC ; symptômes d'infarctus du myocarde; symptômes de thrombose veineuse; symptômes d'embolie pulmonaire. Les tableaux cliniques peuvent aller de manifestations bénignes, caractérisées par une thrombophlébite superficielle, à des manifestations plus graves, telles que le syndrome dit catastrophique des anticorps antiphospholipides, dans lequel la dissémination multidistrict de thrombus met gravement en danger la vie du patient.
Diagnostic
Les critères diagnostiques actuellement acceptés pour la définition du syndrome sont les "critères de Sapporo", établis par un groupe international d'experts en 1999.Le diagnostic du syndrome APA nécessite la présence d'au moins l'un des critères cliniques et d'un critère biologique suivants, quel que soit l'intervalle de temps entre l'événement clinique et les données biologiques :
1. Thrombose vasculaire : un ou plusieurs épisodes de thrombose artérielle, veineuse ou microcirculatoire dans n'importe quel tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée par imagerie, doppler ou histopathologie, à l'exception de la thrombose veineuse superficielle. Pour la confirmation histopathologique, la thrombose doit être présente sans signe significatif d'inflammation de la paroi vasculaire.
1. Positivité (titre élevé ou modéré) pour les anticorps anticardiolipine IgG ou IgM détectables à deux reprises ou plus à au moins 6 semaines d'intervalle, mesurée avec un test ELISA standardisé pour les anticorps anticardiolipine dépendants de la β2 - glycoprotéine I -.
2. Pathologie obstétricale :
- un ou plusieurs décès de fœtus morphologiquement normaux de cause inconnue à ou au-delà de la 10e semaine de grossesse. La morphologie fœtale normale doit être documentée par échographie ou examen direct du fœtus; ou
- une ou plusieurs naissances prématurées d'enfants morphologiquement normaux à ou avant la 34e semaine de grossesse, en raison d'une pré-éclampsie ou d'une éclampsie sévère, ou d'une insuffisance placentaire sévère ; ou
- trois avortements spontanés consécutifs ou plus de cause inconnue avant la 10e semaine de grossesse, à l'exclusion des anomalies anatomiques ou hormonales maternelles ou des causes chromosomiques paternelles ou maternelles.
2. Positivité pour le LCA diagnostiqué selon les critères SSC - ISTH, trouvé à deux reprises ou plus après au moins 6 semaines :
- Prolongation d'au moins un test de coagulation phospholipidique (test de dépistage).
- Preuve d'une "activité inhibitrice démontrée par" l'effet du plasma du patient sur un pool de plasma normal
- Preuve que l'activité inhibitrice dépend des phospholipides (test de confirmation)
- Exclusion des autres coagulopathies
Thérapie
Pour plus d'informations : Médicaments pour le syndrome des anticorps anti-phospholipides
Le traitement du syndrome des anticorps antiphospholipides ne diffère pas de celui indiqué pour la prophylaxie des événements thrombotiques chez les patients présentant des taux élevés de ces anticorps dans le sang. Elle repose donc essentiellement sur l'utilisation chronique d'anticoagulants dicumaroliques, tels que le sintrom ou la coumadin, afin d'amener l'INR du temps de Quick entre 2,5 et 3,5, ou d'agents antiplaquettaires tels que l'acide acétylsalicylique et en phase aiguë les anticoagulants électifs. sont représentés par des héparines de poids moléculaires divers.En cas de syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides, l'utilisation de la plasmaphérèse et l'utilisation conjointe d'inussopresseurs et de bolus d'immunoglobulines sont prévues.
Sélection d'analyses sanguines Analyses sanguines Acide urique - uricémie ACTH : hormone adrénocortitotrope Alanine amino transférase, ALT, SGPT Albumine Alcoolisme Alphafoetoprotéine Alphafoetoprotéine pendant la grossesse Aldolase Amylase Ammonémie, ammoniac dans le sang Androstènedione Anticorps anti-endomysium Anticorps Antiphosphates Anticarcinomes antibactériens Antiphosphate antibactériens CEA Antigène spécifique de la prostate PSA Antithrombine III Haptoglobine AST - GOT ou aspartate aminotransférase Azotémie Bilirubine (physiologie) Bilirubine directe, indirecte et totale CA 125 : antigène tumoral 125 CA 15-3 : antigène tumoral 19-9 comme marqueur tumoral Calcémie Céruloplasmine Cystatine C CK- MB - Créatine kinase MB Cholestérolémie Cholinestérase (pseudcholinestérase) Concentration plasmatique Créatine kinase Créatinine Créatinine Clairance de la créatinine Chromogranine A D-dimères Hématocrite Hémoculture Hémocrome Hémoglobine Hémoglobine glyquée a Analyses sanguines Analyses sanguines, dépistage du syndrome de Down Ferritine Facteur rhumatoïde Fibrine et ses produits de dégradation Fibrinogène Formule leucocytaire Phosphatase alcaline (ALP) Fructosamine et hémoglobine glyquée GGT - Gamma-gt Gastrinémie GCT Glycémie Globules rouges Granulocytes HE4 et Cancer à "Ova" Immunoglobulines Insulinémie Lactate déshydrogénase LDH Leucocytes - globules blancs Lymphocytes Lipases Marqueurs de lésions tissulaires MCH MCHC MCV Métanéphrines MPO - Myéloperoxydase Myoglobine Monocytes MPV - volume plaquettaire moyen Natrémie Neutrophiles Homocystéine Hormones thyroïdiennes OGTT Osmocyte Protéine A plasmatique associée à la grossesse Peptide C Pepsine et pepsinogène PCT - hématocrite plaquettaire ou plaquettaire PDW - largeur de distribution des volumes plaquettaires Plaquettes Plaquettes Numération plaquettaire PLT - nombre de plaquettes dans le sang Préparation aux tests sanguins Prist Test IgEk totale Protéine C (PC) - Protéine C activé (PCA) C Reactive Protein Rast Protein Test IgE spécifiques Réticulocytes Rénine Reuma-Test Saturation en oxygène Siderémie BAC, alcoolémie TBG - Thyroxine-binding globulin Temps de prothrombine Temps de thromblopastine partiel (PTT) Temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) Testostérone Testostérone : libre et fraction biodisponible Thyroglobuline Thyroxine dans le sang - T4 totale, T4 libre Transaminases Hautes transaminases Transglutaminase Transferrine - TIBC - TIBC - UIBC - saturation de la transferrine Transtyrétine Triglycéridémie Triiodothyronine dans le sang - Total T3, T3 libre Troponine TRH et troponines de s thymol en TRH TSH - Thyrotropine Urémie Valeurs hépatiques ESR VDRL et TPHA : tests sérologiques pour la syphlis Volémie Conversion de la bilirubine de mg/dL en µmol/L Conversion du cholestérol et de la triglycéridémie de mg/dL en mmol/L Conversion de la créatinine de mg / dL en µmol / L Conversion de la glycémie de mg / dL en mmol / L Conversion de la testostéronémie de ng / dL - nmol / L Conversion de l'uricémie de mg / dL en mmol / L
