Généralité
La maladie d'Addison est une affection clinique causée par un déficit primaire en hormone corticosurrénale; Également appelées corticostéroïdes, ces hormones sont produites par deux petites glandes endocrines situées dans la graisse recouvrant les reins et donc appelées glandes surrénales.
Dans leur partie la plus externe, appelée corticale, ces glandes produisent et sécrètent trois types d'hormones : les androgènes, les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes.
L'action biologique très importante de ces hormones (qui fait défaut chez les patients atteints de la maladie d'Addison) peut se résumer ainsi :
- les glucocorticoïdes, comme le cortisol, participent au contrôle de la glycémie (en l'augmentant), suppriment la réponse immunitaire et soutiennent l'organisme en cas de stress ; la carence provoque fatigue, fatigue facile, faiblesse, hypoglycémie, anorexie (perte d'appétit) , nausées, vomissements, douleurs abdominales et perte de poids;
- les minéralocorticoïdes, comme l'aldostérone, régulent la concentration plasmatique du sodium et du potassium, favorisant la réabsorption du premier et l'excrétion du second (ils ont donc un rôle hypertenseur). La carence en aldostérone provoque une perte d'eau et de sels, provoquant une déshydratation, une hypotension et une envie d'aliments salés ;
La petite quantité d'androgènes produits au niveau des surrénales est particulièrement importante chez les femmes, car elle soutient le désir sexuel, le développement des cheveux, la sécrétion sébacée et un sentiment de bien-être général.
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes de la maladie d'Addison
La carence chronique en cortisol et en aldostérone est responsable des symptômes classiques attribuables à la maladie d'Addison non traitée ; dans la plupart des cas, les manifestations cliniques apparaissent progressivement, caractérisées par une perte de poids, un manque d'appétit, une faiblesse musculaire et une aggravation chronique de la fatigue ; ils peuvent également être associés à des nausées, des vomissements, de la diarrhée, une hypotension orthostatique (vertiges et vision trouble lors du passage de la position assise ou couchée à la position debout), de l'irritabilité et de la dépression, des maux de tête, des sueurs, une hypoglycémie, une nette propension aux aliments salés et, en les femmes, les irrégularités menstruelles, l'aménorrhée et la perte de poils pubiens et axillaires.
Les symptômes de la maladie d'Addison sont de type et d'intensité très variés et comprennent : fatigue, faiblesse, douleurs musculaires, perte de poids, dépression, anorexie, peau foncée (semble bronzée), hypotension artérielle, nausées, vomissements, diarrhée, désir de nourriture salée .
Un autre signe caractéristique de la maladie d'Addison (absente dans les formes secondaires) est la mélanodermie : une « hyperpigmentation de la peau (notamment perceptible au niveau des plis cutanés, comme les articulations, les cicatrices et les coudes, les genoux) et des muqueuses telles que comme les lèvres et les aréoles mammaires Cette manifestation est due à l'augmentation de la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse dans une tentative (inefficace) de stimuler la production de cortisol par la glande surrénale, qui pourtant en est incapable.
Étant donné que bon nombre de ces symptômes ont tendance à apparaître et à s'aggraver de manière lente et subtile, ils finissent souvent par être ignorés, du moins jusqu'à ce qu'un événement particulièrement stressant, comme une maladie ou un accident, entraîne une aggravation drastique de la situation. crise" (insuffisance surrénale aiguë) s'accompagne de symptômes beaucoup plus sévères, tels que faiblesse, apathie, confusion, hypotension sévère pouvant aller jusqu'au choc hypovolémique (baisse de la tension artérielle et perte de connaissance), nausées, vomissements, douleurs abdominales et fièvre.
Une insuffisance surrénale aiguë (crise hyposurrénale) peut survenir avant ou après le diagnostic de la maladie d'Addison, par exemple lorsque le patient est exposé à un stress physique sévère (infections, traumatisme, chirurgie, déshydratation sévère due à une chaleur excessive, vomissements et diarrhée) ou lorsqu'il -suspendre le traitement de substitution à la cortisone.
En l'absence de traitement, une crise addisonienne peut être mortelle, tout comme la maladie elle-même l'était jusque dans les années 1940. Aujourd'hui, cependant, après un « diagnostic adéquat, l'hormonothérapie substitutive garantit au patient atteint de la maladie d'Addison une "espérance de vie égale à celle des gens normaux. Souvent, cependant, le vrai problème est de remarquer sa présence, ce qui doit être suspecté chaque fois que vous êtes confronté à une fatigue persistante et à un épuisement facile. Il faut cependant dire que ces symptômes sont très peu spécifiques et que la maladie d'Addison est une maladie maladie plutôt rare, caractérisée par une incidence de 1/10 cas pour 100 000 personnes, avec une préférence pour les adultes entre 30 et 50 ans.
Parmi les facteurs de risque, outre la familiarité avec la maladie, on rappelle la présence - chez le même sujet - d'autres maladies auto-immunes, telles que la thyroïdite d'Hashimoto, la maladie de Basedow, l'anémie pernicieuse, le diabète sucré de type I, "l'hypoparathyroïdie et" insuffisance gonadique primaire.
Causes
L'état clinique décrit ci-dessus est causé par un déficit hormonal qui peut reconnaître différentes causes d'origine :
altération du développement des glandes surrénales (DYSGNÈSE SURRÉNALE);
dommages / destruction des cellules corticosurrénales (DÉSTRUCTION SURRÉNALE);
une STEROIDOGENESE ALTEREE (anomalies dans le processus de synthèse des hormones corticosurrénales à partir du cholestérol).
La maladie d'Addison est causée par des dommages aux cellules surrénales, qui sont incapables de produire des quantités adéquates de cortisol et d'altestostérone. Dans "l'insuffisance surrénale secondaire, cependant, les symptômes sont causés par" une sécrétion hypophysaire insuffisante d'ACTH, une hormone qui stimule la glande surrénale pour produire du cortisol ; dans ces cas, les niveaux d'aldostérone restent normaux.
Les causes d'origine de la maladie d'Addison incluent toutes ces maladies qui minent la fonctionnalité des glandes surrénales provoquant une déficience hormonale; c'est le cas, par exemple, des formes auto-immunes (environ 80 % des cas) et infectieuses (tuberculose), typiques du passé et des pays en développement. Les autres causes d'insuffisance surrénale primaire comprennent les carcinomes ou métastases surrénales, l'amylose, l'hémochromatose, les hémorragies surrénales, l'ablation chirurgicale des glandes surrénales ou leur développement insuffisant en raison de maladies congénitales.
Dans les formes d'insuffisance rénale secondaire, les glandes surrénales n'exercent pas pleinement leur action endocrinienne en raison de la faible réactivité à une hormone hypophysaire, l'ACTH, qui oriente et stimule son activité. Le déficit en ACTH - qui peut également être dû à une mauvaise fonction hypophysaire - détermine principalement le déficit en cortisol, tandis que les niveaux d'aldostérone sont généralement maintenus dans la plage normale. Pour les équilibres homéostatiques qui régulent notre organisme, la même condition peut survenir lorsqu'une personne sous cortisone interrompt brutalement le traitement, ou, encore, après l'ablation chirurgicale de tumeurs sécrétant de l'ACTH.
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