La maladie de Huntington est une maladie génétique qui, à ses débuts, se caractérise par une perte de coordination motrice et la présence de mouvements saccadés (chorée) involontaires, exagérés ou de spasmes moteurs impliquant les muscles des membres et du visage. La perte de contrôle moteur est progressive ; en même temps, les fonctions cognitives déclinent lentement jusqu'à la démence.
Les dommages initiaux de la maladie de Huntington semblent être liés à la dégénérescence des voies nerveuses qui se projettent des noyaux gris centraux vers le thalamus.
En savoir plus : Maladie de Huntington (ou maladie de Huntington) - Qu'est-ce que c'est, causes, symptômes et diagnostic dans les hémisphères cérébraux. Aussi appelés noyaux de la base ou noyaux cérébraux, les noyaux gris centraux se trouvent dans chaque hémisphère sous les ventricules latéraux. Les noyaux gris centraux sont entourés de substance blanche et entre ou autour d'eux se trouvent une projection de fibres et des commissures.
Comment sont-ils organisés ?
D'un point de vue fonctionnel, les noyaux gris centraux sont constitués des principaux composants :
- Striatum (à son tour, striatum dorsal - noyau caudé et putamen - et striatum ventral - noyau accumbens et tubercule olfactif);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (constituée tour à tour d'une pars compacta et d'une pars réticulée) ;
- Noyau sous-thalamique.
Quant au striatum, il est à son tour composé du noyau caudé, du putamen et du striatum ventral, qui comprend le noyau accumbens et le tubercule olfactif.
Le striatum est important car il reçoit les principaux afférences des noyaux de la base, du cortex cérébral, du thalamus et du tronc cérébral.Ses neurones se projettent vers le globus pallidus et la substance noire.
De ces deux noyaux, dont les neurones ont des corps ou des corps morphologiquement similaires, naissent les principales projections des noyaux basaux.
Remarque : De nombreux autres termes sont utilisés pour indiquer des subdivisions anatomiques et fonctionnelles spécifiques des noyaux cérébraux.
Ganglions de la base : contrôle moteur
Les noyaux gris centraux sont impliqués dans le contrôle subconscient du tonus musculaire et la coordination des mouvements appris. En pratique, les noyaux gris centraux assurent le rythme et les schémas de mouvements volontaires corrects une fois ceux-ci amorcés.
Les noyaux gris centraux reçoivent des signaux du cortex et les renvoient au cortex via des stations synaptiques intermédiaires dans le thalamus. L'une des fonctions de ce circuit neuronal est de permettre au cortex d'optimiser l'initiation des mouvements intentionnels en inhibant les mouvements indésirables.
différent. Le compartiment du striosome reçoit des afférences principalement du cortex limbique et se projette principalement vers la pars compacta de la substantia nigra. Pour mieux comprendre le fonctionnement du striatum, il convient de mentionner le fonctionnement des circuits ou de la communication entre les différentes zones cérébrales.
Toutes les zones du cortex cérébral envoient des projections excitatrices glutamatergiques vers des zones spécifiques du striatum. Le striatum reçoit également des signaux excitateurs des noyaux intralaminaires du thalamus, des projections dopaminergiques du mésencéphale et des projections sérotoninergiques des noyaux du raphé.
En particulier, le striatum est constitué de différents types cellulaires, mais 90 à 95 % des cellules qui le composent sont constituées de neurones de projection GABAergiques. Ils sont la cible principale des projections du cortex cérébral et sont également la seule source des projections efférentes.Ce sont normalement des neurones silencieux, sauf pendant le mouvement ou après l'application de stimuli périphériques. Le striatum est également constitué d'interneurones inhibiteurs locaux qui, grâce à leurs collatérales axonales développées, réduisent l'activité des neurones efférents du striatum.Bien que ces neurones soient présents en faible quantité, l'essentiel de l'activité tonique du striatum est dû à eux.
Quant à la circuiterie, le striatum se projette vers les noyaux d'où proviennent les voies efférentes par deux voies, une voie directe qui est excitatrice et une voie indirecte de type inhibiteur.
Quelles sont les fonctions du striatum ?
Par leurs interactions avec le cortex cérébral, les noyaux gris centraux contribuent au mouvement volontaire, mais aussi à d'autres formes de comportement telles que les fonctions squelettiques, oculomotrices, cognitives et émotionnelles.
Par exemple, chez certaines personnes atteintes de la maladie de Huntington, certaines lésions des noyaux basaux ont été observées pour produire des effets émotionnels et cognitifs négatifs.
endommagé). En 1985, le savant Vonsattel a classé cette maladie du grade 0 (où aucun changement ne se produit) au grade 4, en fonction de l'étendue de l'atrophie du striatum.Il a également été démontré que le degré d'atrophie qui se produit au niveau du striatum, est également en corrélation avec la dégénérescence d'autres structures cérébrales non striatales.
Dans le striatum, les neurones les plus touchés sont les neurones épineux moyens qui représentent la plus grande population présente dans le striatum et qui utilisent le GABA, un acide aminé inhibiteur, comme neurotransmetteur.
Il a également été montré que la maladie de Huntington est caractérisée par la présence d'inclusions intraneuronales et d'agrégats de protéines dans les axones dystrophiques et dans les neurones striataux et corticaux ; ceci est également présent dans d'autres troubles polyglutamine (c'est-à-dire des expansions de triplet, comme dans le cas de la maladie de Huntington). De plus, il a été démontré que les inclusions intranucléaires se produisent avant la perte de poids du cerveau, mais aussi avant la perte de poids corporel et avant l'apparition des symptômes neurologiques.
