Avec un caractère évolutif et des conséquences permanentes, la fibrose pulmonaire idiopathique affecte la fonction des poumons de manière profonde (provoquant, par exemple, une dyspnée) et est responsable de complications graves (telles que l'hypertension pulmonaire, le cœur pulmonaire ou le cancer du poumon).
Malheureusement, la fibrose pulmonaire idiopathique est une affection pour laquelle seuls des traitements symptomatiques existent ; cela signifie donc que les malades sont destinés à vivre avec, sans aucune possibilité de guérison.
Brève revue du terme fibrose
En médecine, la fibrose est le terme qui identifie la formation anormale de grandes quantités de tissu conjonctif-fibreux (qui est un tissu sans fonction, équivalent au tissu cicatriciel) dans un organe du corps humain, sans aucune référence au comportement du parenchyme ( qui est le tissu fonctionnel d'un organe).
Les processus de fibrose modifient l'architecture de l'organe/tissu cible et ceci, combiné à l'absence d'activité de la part du tissu conjonctif-fibreux, affecte également sa fonction.
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie évolutive aux conséquences irréversibles ; en d'autres termes, elle s'aggrave avec le temps et produit des modifications permanentes des poumons (là où se forme du tissu cicatriciel, ce dernier est stable et ne peut être remplacé par du tissu fonctionnel).
Que sont les alvéoles ?
Les alvéoles, ou alvéoles pulmonaires, sont les petits sacs situés à l'extrémité de l'arbre bronchique intrapulmonaire (broches secondaires, bronches tertiaires, bronchioles, bronchioles terminales et bronchioles respiratoires), dans lesquels l'air introduit à l'inspiration et dans lesquels l'organisme humain se retire l'oxygène contenu dans l'air susmentionné.Tout autour des alvéoles, en effet, se déroulent les capillaires sanguins qui permettent au sang, qui circule à l'intérieur, de libérer le dioxyde de carbone en échange de l'oxygène de l'air.
Les conséquences
Chez les personnes qui développent une fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons se couvrent de cicatrices, qui ont pour effet de les rendre "plus durs" et moins élastiques et d'"écraser" les alvéoles comme dans un étau, les empêchant d'aspirer l'air. retrait d'oxygène.
Classification de la fibrose pulmonaire idiopathique
Du point de vue didactique, la fibrose pulmonaire idiopathique appartient à la catégorie des pneumonies interstitielles idiopathiques (pneumonie non infectieuse, de causes inconnues, affectant l'interstitium pulmonaire), qui, à leur tour, font partie du grand groupe pathologique des maladies interstitielles de le poumon (ou les maladies de l'interstitium pulmonaire).
Pour les lecteurs qui ne le connaissent pas, "l'interstitium pulmonaire (ou simplement l'interstitium) est le tissu conjonctif interposé entre les alvéoles et désigné pour apporter un support mécanique à ces dernières".
Épidémiologie
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire rare, mais elle a la particularité d'être la variante la plus fréquente de la pneumonie interstitielle idiopathique.
Selon certaines recherches statistiques, son incidence annuelle oscillerait entre 6,8 et 16,3 personnes pour 100 000, aux USA, et entre 4,6 et 7,4 pour 100 000, en Europe.
Plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, la fibrose pulmonaire idiopathique a tendance à toucher de préférence les personnes de plus de 50 ans.
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- Des antécédents d'exposition fréquente au métal, au bois, au charbon, à la silice, à la pierre et/ou aux poussières de foin ;
- La maladie dite de reflux gastro-œsophagien ;
- Des antécédents d'infections virales causées, par exemple, par le virus d'Epstein-Barr ou le virus de l'hépatite C.
Il est donc important de se rappeler que, chiffres en main, la fibrose pulmonaire idiopathique est plus fréquente chez les hommes (comme s'ils étaient plus prédisposés à la maladie pulmonaire en question) dans la vieillesse.
de la fibrose pulmonaire idiopathique sont :- Dyspnée, c'est-à-dire difficulté à respirer ;
- Toux sèche;
- Douleur thoracique
- Sentiment récurrent de fatigue et de faiblesse;
- Perte de poids sans raison
- Doigts de pilon (ou doigts hippocratiques et hippocratisme numérique) ;
La façon de se manifester et la gravité de ces manifestations varient d'un patient à l'autre : chez certains patients, les symptômes sont importants dès le début de la maladie ; chez d'autres patients, cependant, il devient sévère en quelques mois après une phase bénigne initiale.
Saviez-vous que...
La gravité des symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique dépend de l'étendue du tissu cicatriciel dans le poumon; en fait, en règle générale, plus il y a de tissu cicatriciel, plus le tableau symptomatologique est mauvais.
Complications
Au fil du temps, les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ont tendance à développer des complications, qui aggravent encore leur état de santé, au point de provoquer leur décès assez fréquemment et assez rapidement.
Plus précisément, les complications possibles de la fibrose pulmonaire idiopathique comprennent :
- Hypertension pulmonaire.C'est l'augmentation anormale et persistante de la pression artérielle à l'intérieur des artères pulmonaires (c'est-à-dire des vaisseaux artériels qui transportent le sang pauvre en oxygène vers les poumons) et à l'intérieur des cavités droites du cœur (d'où l'oreillette et le ventricule droit).
L'hypertension pulmonaire est une affection médicale très grave qui a tendance à s'aggraver avec le temps et peut entraîner la mort.
En présence de fibrose pulmonaire idiopathique, cette affection dépend de la compression que le tissu cicatriciel exerce sur les alvéoles et les capillaires alvéolaires. - Le coeur pulmonaire. Il s'agit d'une maladie cardiaque très grave, induite par une « hypertension pulmonaire et caractérisée par une » altération morphologique du ventricule droit du cœur (hypertrophie, très souvent associée à un épaississement des parois).
L'apparition du cœur pulmonaire entraîne généralement une aggravation de la dyspnée. - Insuffisance respiratoire Il s'agit d'une affection morbide grave, en présence de laquelle l'individu affecté manifeste un essoufflement grave et une mauvaise oxygénation du sang (hypoxémie).
L'insuffisance respiratoire constitue généralement le stade final de la fibrose pulmonaire idiopathique. - Cancer du poumon. Il s'agit d'une maladie pulmonaire résultant de la croissance incontrôlée d'une des cellules qui composent les poumons.
En présence de fibrose pulmonaire idiopathique, le cancer du poumon représente une « possibilité qui affecte davantage l'état de santé du patient et met sa vie en danger.
Rapport des symptômes, examen physique et anamnèse
Le rapport des symptômes, l'examen physique et l'anamnèse représentent les investigations diagnostiques préliminaires, qui aident le médecin à connaître les symptômes en détail et à émettre des hypothèses sur toutes les causes possibles.
Test d'évaluation de la fonction pulmonaire
Exécutés en routine chaque fois qu'un patient présente des symptômes respiratoires (par exemple, dyspnée, douleur thoracique, etc.), les tests de la fonction pulmonaire sont utilisés pour déterminer comment les poumons fonctionnent et si ces symptômes sont associés à une altération de la fonction pulmonaire.
Dans la voie diagnostique qui conduit à l'identification de la fibrose pulmonaire idiopathique, les tests d'évaluation de la fonction pulmonaire sont :
- Spirométrie. Rapide, pratique et indolore, il mesure la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons ; en outre, il fournit des informations sur la perméabilité (ou l'ouverture) des voies respiratoires pulmonaires.
- Oxymétrie C'est la mesure de la saturation en oxygène dans le sang Aussi simple et immédiate que la spirométrie, pour son exécution, vous avez besoin d'un instrument appelé oxymètre, qui s'applique sur un doigt ou sur l'un des deux lobes de l'oreille.
- L'épreuve de stress. Elle consiste à enregistrer l'évolution du rythme cardiaque, de la pression artérielle et de la respiration du patient, alors que le patient pratique une activité physique plus ou moins intense.
Diagnostic pour les images
La radiographie thoracique (ou radiographie thoracique), la tomodensitométrie thoracique et l'IRM thoracique sont trois tests radiologiques qui fournissent des images détaillées des structures à l'intérieur de la poitrine (c'est-à-dire le cœur, les poumons, les gros vaisseaux, etc.).
Dans une situation hypothétique de fibrose pulmonaire idiopathique, cela permet au diagnosticien d'évaluer la santé des poumons, en identifiant des anomalies telles que la présence de tissu cicatriciel anormal.
Biopsie pulmonaire
La biopsie pulmonaire consiste à prélever (évidemment sur le patient) puis à analyser en laboratoire un petit échantillon de tissu pulmonaire.
Le prélèvement peut avoir lieu d'au moins 3 manières différentes : par bronchoscopie, par lavage broncho-alvéolaire et, enfin, par chirurgie.
MÉDICAMENTS
Les seuls médicaments valables pour gérer les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique et ralentir sa progression sont les corticoïdes (anti-inflammatoires) et les immunosuppresseurs (médicaments dont l'effet principal est de réduire l'efficacité des défenses immunitaires).
Parmi les corticoïdes, la prednisone mérite une mention ; parmi les immunosuppresseurs, en revanche, il y a : le méthotrexate, le cyclophosphamide, l'azathioprine, la pénicillamine et la cyclosporine.
OXYGÉNOTHÉRAPIE
L'oxygénothérapie est l'administration d'oxygène supplémentaire, pratique grâce à des distributeurs spéciaux (certains également portables).En général, sa mise en œuvre a lieu chaque fois qu'il est nécessaire d'augmenter la quantité d'oxygène circulant dans le sang.
En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, l'oxygénothérapie procure les bénéfices suivants :
- Facilite la respiration;
- Réduit le risque d'hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang);
- Réduit la pression artérielle dans les cavités cardiaques droites, prévenant l'hypertension pulmonaire et le cœur pulmonaire ;
- Améliorer le sommeil nocturne.
Important : malheureusement, l'oxygénothérapie ne ralentit en aucun cas la formation de tissu cicatriciel dans les poumons.
RÉADAPTATION RESPIRATOIRE
La rééducation respiratoire consiste à faire pratiquer au patient une série d'exercices moteurs (vélo d'exercice, montée d'escaliers, marche, etc.), afin d'améliorer la tolérance aux efforts et de réduire la sévérité de la dyspnée.
Important : comme l'oxygénothérapie, la rééducation respiratoire ne ralentit pas la formation de tissu cicatriciel dans les poumons.
GREFFE DE POUMON
La transplantation pulmonaire est la chirurgie qui consiste à remplacer un poumon malade par un poumon sain provenant d'un donneur compatible.
Compte tenu du caractère très invasif et de la probabilité plus que juste d'échec de l'opération (rejet d'organe), la transplantation pulmonaire est une opération réservée aux cas les plus critiques et lorsque toutes les autres solutions évoquées ci-dessus n'ont apporté aucun bénéfice.
MODE DE VIE
Selon l'opinion fiable des médecins, les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique bénéficient :
- Ne pas fumer/arrêter de fumer ;
- Évitez la fumée secondaire ;
- Adopter un régime alimentaire spécifique, qui évite la chute de poids corporel typique des personnes souffrant de la maladie pulmonaire en question ;
- Faites-vous vacciner contre la grippe (vaccin contre la grippe) et la pneumonie (vaccin contre le pneumocoque).
