La sténose aortique congénitale (SA) est généralement due à une malformation/absence d'un des feuillets valvulaires. La malformation la plus fréquemment impliquée est représentée par les bicuspides aortiques (BA).
Le diagnostic de cette affection peut être suspecté sur la présence chez un sujet jeune d'un véritable clic accompagné d'un souffle systolique expulsif dans la région aortique et/ou jugulaire et confirmé avec une relative facilité avec l'ECHO. L'utilisation de l'ECHO -Le Doppler couleur permet désormais une estimation fiable et non invasive de la sévérité du défaut (présence et étendue du gradient Doppler) et de la présence et de l'étendue éventuelle d'une régurgitation aortique, qui n'est pas rarement associée.
D'un point de vue pratique, la sténose aortique minimale est définie par un gradient < 20 mm Hg au repos. Les sujets avec un SA minimal ou un BA simple (sans obstruction ou régurgitation significative) doivent effectuer un ECG, un ECO-ColorDoppler, un test d'effort.
LES INDICATIONS
Les personnes avec un SA minimal ou un BA sans complication peuvent participer à tous les sports lorsque les critères suivants sont remplis :
- absence d'hypertrophie ventriculaire gauche (ECG, ECHO) et fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique normale ; taille normale du bulbe aortique (ECO);
- test d'effort maximal normal ;
- absence d'arythmies hyperkinétiques significatives au repos et lors d'un entraînement spécifique sur l'ECG Holter 24h.
Les personnes atteintes de SA modérée (gradient > 20 mm Hg) à sévère ne peuvent pas participer à des sports de compétition.
Dans certains cas, les sujets ayant une SA réussie corrigée par valvuloplastie peuvent être reconsidérés pour les sports de compétition avec un engagement cardiovasculaire minimal, ainsi que pour certaines autres activités non compétitives.
L'aptitude à la compétition ne peut pas être accordée pour une sténose de la membrane aortique sous-valvulaire non opérée avec un gradient de 20 mmHg.
Pour les sténoses aortiques sous-valvulaires opérées, l'aptitude à la compétition peut être accordée à tous les sports si les éléments suivants ne sont pas présents dans le bilan fonctionnel postopératoire :
- gradients résiduels (> 20 mmHg) ;
- hypertrophie ou dilatation ventriculaire gauche (ECO); - insuffisance valvulaire aortique ;
- augmentation normale de la pression artérielle systolique de travail;
- normalité de l'ECG de travail, qui doit être exempt d'altérations des segments ST, T et d'arythmies.
En revanche, une plus grande prudence doit être observée pour les sténoses supravalvulaires par rapport à la possibilité documentée d'altération de la circulation coronaire.
La coarctation aortique (COA) se caractérise par une « obstruction du flux au niveau de la crosse aortique, localisée dans la zone pré ou post canalaire (canal de Botallo). Elle provoque une hypertension des régions céphaliques (tête et membres supérieurs) et une hypotension (avec hypoperfusion tissulaire) des régions distales (région splanchnique, reins, membres inférieurs).
Dans cette section, nous aborderons la forme isolée, sans défauts associés (bicuspidia aortique, DIV, etc.) qui, cependant, ne sont pas rares dans les AOC et doivent donc être recherchées avec soin. L'ACO doit être suspectée chez tout jeune qui présente :
- hypertension artérielle à prédominance systolique;
- réduction/absence de pouls fémoraux ;
- souffle systolique efficace avec localisation ou irradiation postérieure dans le site interscapulaire vertébral).
Le diagnostic doit être confirmé par la démonstration de l'existence d'un gradient de pression entre les deux districts et/ou par la démonstration visuelle du défaut anatomique.Aujourd'hui, ce diagnostic peut être posé de manière non invasive avec l'ECHO-Doppler (pulsé et couleur -Doppler) et le recours éventuel à l'angiographie numérique et/ou à l'imagerie par résonance magnétique.Ces techniques ont fait du cathétérisme cardiaque un second choix, le réservant aux cas douteux.
Un aspect important est représenté par l'analyse du comportement de la pression artérielle lors d'un effort maximal.Des valeurs de pression d'exercice anormalement élevées (> 230/110) même dans des AOC apparemment modestes représentent un élément négatif pour la condition physique sportive.
LES INDICATIONS
Formes minimales de coarctation aortique, caractérisées par un gradient de pression pré-post-obstruction < 20 mm Hg, une pression artérielle brachiale normale ou légèrement augmentée, une légère diminution des pouls fémoraux, l'absence de circulation collatérale et une hypertrophie ventriculaire gauche importante (ECG et ECO) peuvent permettre la pratique de sports d'effort minime-modéré, avec pression cardio-circulatoire.Cependant, les sports à risque de collision corporelle sont contre-indiqués par rapport au risque plus élevé documenté de rupture aortique à la suite d'un traumatisme thoracique.
Les formes modérées à sévères, caractérisées par un gradient de pression > 25 mm Hg, une hypertension au repos et à l'effort, de larges cercles collatéraux, etc., contre-indiquent tout type d'activité sportive, nécessitant généralement une correction chirurgicale du défaut.
Après 6 mois à compter de la correction chirurgicale du défaut, le sujet peut être reconsidéré en utilisant les mêmes critères indiqués ci-dessus. Ceux qui présentent une régression complète ou substantielle (COA résiduel minimal) des altérations instrumentales cliniques peuvent participer à des activités sportives qui n'impliquent pas un engagement cardiovasculaire de pression.
Enfin, nous rappelons le syndrome de Marfan, une maladie héréditaire du tissu conjonctif, comme cause de dilatations aortiques et de formation d'anévrismes avec possibilité de rupture et risque de mort subite. Les sujets touchés par cette pathologie sont généralement grands et minces. Cette maladie est une contre-indication au sport.
Les défauts valvulaires acquis sont identifiés hémodynamiquement avec un obstacle au flux sanguin antérograde (et on parlera alors de sténose) ou avec une régurgitation sanguine rétrograde (insuffisance) au niveau d'une ou plusieurs valves cardiaques.
Sténose mitrale
La sténose mitrale (SEP) reconnaît dans presque tous les cas une étiologie rhumatismale. L'obstruction à l'entrée du ventricule gauche se traduit par une augmentation de la pression auriculaire gauche et de la pression capillaire pulmonaire au repos et, plus nettement, à l'effort en relation avec l'augmentation de la fréquence cardiaque (avec une diminution du temps de remplissage diastolique et du débit cardiaque) Un risque indépendant facteur est l'embolisation périphérique.
La sévérité hémodynamique de la SEP peut désormais être évaluée de manière fiable de manière non invasive sur la base de données cliniques, électrocardiographiques et surtout ECO-Color Doppler. L'écho-Doppler permet une estimation fiable et sans effusion de sang de la surface de la valve mitrale, du gradient transvalvulaire et de la pression artérielle pulmonaire. Cependant, dans les cas douteux, notamment lorsque les conditions anatomiques de la valve doivent être évaluées plus précisément, l'approche échocardiographique transœsophagienne peut être utilisée.
Par exemple, la SEP peut être considérée comme légère en présence d'une aire valvulaire estimée (AVM) > 2 cm2 ; modérée avec une AVM comprise entre 1,1 et 1,9 cm2 ; sévère dans les autres cas.
LES INDICATIONS
Dans les formes modérées à sévères et en tout cas en présence de fibrillation auriculaire stable, toute activité compétitive est contre-indiquée.
Dans les formes légères et dans certains cas de SEP modérée en rythme sinusal, l'aptitude au sport avec un effort cardiovasculaire minimal peut être envisagée lorsque la tolérance à l'effort normale (test maximal) et l'absence d'arythmies significatives pendant l'activité sont documentées. ).
Les patients atteints de SEP corrigée par commissurotomie ou valvuloplastie, 6 mois après la chirurgie, peuvent être considérés comme aptes à des sports d'engagement cardiovasculaire minime, en l'absence d'hypertension pulmonaire, avec une surface valvulaire égale ou supérieure à 2 cm et sans régurgitation valvulaire significative.
Insuffisance mitrale
Contrairement à la sténose mitrale (qui peut évidemment être associée à la forme rhumatismale), "l'insuffisance mitrale (IM) reconnaît une" étiologie multiple : la forme rhumatismale classique (de plus en plus rare), le prolapsus valvulaire mitral (la cause la plus fréquente aujourd'hui), l'endocardite infectieuse, les maladies du tissu conjonctif telles que Marfan, etc.
Pour définir la gravité de la MI aux fins de « la forme physique sportive, le premier élément de jugement est représenté précisément par son étiologie, car il est évident que :
- dans les formes secondaires le jugement est conditionné par la maladie sous-jacente ;
- dans les formes primitives (IM d'origine rhumatismale, ou de prolapsus des lambeaux) le jugement doit être formulé par rapport à "l'entité de l'effort hémodynamique, évaluée en fonction de la taille de la cavité auriculaire et ventriculaire gauche (ECG et ECHO), le comportement de la fonction ventriculaire gauche au repos et à l'effort (investigations aux radionucléides et/ou ECHO-Doppler à l'effort) et enfin à la présence éventuelle d'arythmies (test d'effort maximal et surveillance Holter 24h incluant un entraînement session).
Pour des raisons pratiques, une régurgitation mitrale est considérée comme légère caractérisée uniquement par le résultat stétoacoustique, confirmé par ECHO-Color-Doppler (régurgitation Doppler légère à modérée), avec normalité de l'ECG et des dimensions auriculaire et ventriculaire gauche à ECHO ; modérée lorsque il existe une légère hypertrophie ventriculaire gauche avec préservation de la fonction ventriculaire au repos et à l'effort (augmentation normale de la fraction d'éjection à l'effort dynamique) ; sévère dans les autres cas.
LES INDICATIONS
Dans les cas d'IM modéré et sévère, aucun sport de compétition ne sera autorisé.
Les cas d'IM léger pourront faire du sport avec un minimum d'effort. Dans certains cas, l'aptitude aux sports d'engagement moyen-élevé peut être prise en considération, avec un suivi attentif de la maladie dans le temps (aptitude semestrielle).
Commissariat : Lorenzo Boscariol
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